患兒 女，1歲5個月。發現心臟雜音伴口唇發紺1年余。入院診斷：心臟病">先天性心臟病，右心室雙出口，右心室流出道狹窄，左肺動脈狹窄。
入院查體：生長發育及智力發育較同齡人遲緩。心率128 次/min，律齊，胸骨左緣3～4肋間可聞及3/Ⅵ級收縮期雜音，P2減弱。
超聲心動圖示室間隔于右心室流出道處回聲連續中斷約13 mm；主動脈增寬騎跨于室間隔上，騎跨率約50%；CDFI室水平可見右向左為主的雙向分流信號，CW測右向左分流最大流速131 cm/s。房間隔中部卵圓窩處可見4.3 mm回聲中斷；肺動脈瓣瓣下6 mm處可見右心室流出道肌性狹窄，最窄處5.6 mm；肺動脈瓣環內徑約3.6 mm，主干內徑約7.1 mm，肺動脈瓣瓣葉增厚粘連，回聲增強，開放受限，肺動脈及左右肺動脈發育尚可；肺動脈瓣最高流速526 cm/s，PPG110 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。
心臟增強CT示心房正位，心長軸指向左側胸腔，心室右袢，房室連接正常，肺動脈位于主動脈左側，右心室流出道充盈良好，寬約3.8 mm，肺動脈干及左、右肺動脈走行規則，管腔充盈良好，管徑分別約6.2 mm、2.3 mm、11.5 mm，左、右肺動脈肺門處管徑分別約2.3 mm、12.1 mm，室間隔缺損，缺口大小約7.0 mm，主動脈騎跨于室間隔，騎跨率大于70%，右心房、右心室增大、右心室心肌肥厚。
使用心臟造影劑在心臟收縮期完成256多層螺旋CT掃描，獲得的醫學數據導入計算機專業圖像處理軟件，完成醫學數據識別。完成圖像數據優化并測量不同部位閾值范圍，組織邊界分割，形成造影劑模板、心肌組織模板和脂肪組織模板。根據心臟解剖學知識及計算機圖像分割技術，對心臟腔室內結構進行精細操作，手工操作分割邊界，逐層刪除心臟腔室內因造影劑填充不均形成的干擾模板，修復計算機邊界自動識別不清形成的缺損，最終形成心臟實體結構三維圖像(圖1~4)。完成后心臟實體三維圖像導入3D激光打印機工作平臺，完成識別、處理、優化等，使用光敏樹脂材料，6～12 h打印出含有心腔結構心臟實體模型。
360。全方位觀察及測量、多層側切割暴露病變部位，完成縫合部位三維數據測量，確定補片大小、位置和縫合順序。設計右心室流出道至左肺動脈的補片長度、寬度和形狀規則，形成加寬右心室流出道、主肺動脈至左肺動脈開口修補，完成左肺動脈狹窄拓寬術方案設計及右心室雙出口矯治手術設計。通過心臟模型，手術團隊更容易觀察病變部位、形狀、大小和位置，形成直觀感覺，設計手術方案，演練手術縫合步驟，規范操作流程模擬手術操作。
2014年12月行右心室雙出口矯治術加肺動脈狹窄拓寬術。切開心包探查見心臟形態與術前3D打印心臟形態一致，右心室大，主肺動脈狹窄，左肺動脈狹窄。全身肝素化后，常規建立體外循環。按術前3D打印心臟模型設計手術方案，游離主動脈與肺動脈間隔，解剖游離出左肺動脈，見左肺動脈纖細、迂曲。降溫，阻升主動脈，分別切開右心房、右心室流出道，于卵圓孔處放置左心引流管，切開主肺動脈至左肺動脈分開口處以遠，左肺動脈開口處約2 mm。探查心內畸形與術前3D打印心臟模型一致。按術前設計，右心室流出道至左肺動脈應用5-0 prolene線將心包補片連續縫合加寬右心室流出道、主肺動脈至左肺動脈開口遠段，探查主肺動脈通過14號探子。切除右心室流出道異常增生肌束，充分疏通流出道，使可通過14號探子。取心包補片，按術前設計修剪成1.5 cm×1.8 cm大小，5-0 prolene線連續縫合關閉室間隔并重建左心室流出道。
手術順利。患兒入重癥監護室2天后返回病房。術后順利出院。術后3個月復查超聲心動圖未見殘余漏，無明顯異常。影像學檢查完成術后計算機心臟三維重建，未發現室間隔缺損，未見肺動脈狹窄和右心室雙出口。
討論
目前，復雜性心臟病仍是導致兒童早期死亡的主要原因之一，手術治療是復雜性心臟病的主要手段，病變結構復雜對觀察內部結構改變提出了更高要求。現階段復雜性心臟病手術方案選擇，減少手術并發癥仍是手術成功的指標。從手術策略和技術應用上看依據患者自身解剖改變，疾病生理特點，設計具有個體化差異的手術方式，是復雜先天性心臟病手術發展的重要方向。
右心室雙出口的手術原則為盡力完成雙心室修復，完全隔開體肺循環。保證新建立的左、右心室流出道通暢是手術成功的關鍵。多層螺旋CT對了解右心室雙出口的解剖診斷及分型具有重要價值，在觀察心臟大血管連接部分及心外大血管畸形有明顯優勢，能顯示冠狀動脈情況。
復雜的畸形化心臟解剖學改變不僅需要完整的診斷標準，而完善的手術設計也是手術成功重要環節。有報道利用薄層斷面解剖和多平面經食管超聲心動圖技術完成心臟內部結構的三維重建。心臟病內部結構改變復雜，聯系緊密，測量心臟腔室內結構數據是復雜性心臟病手術關鍵。以往通過影像學報告及工作平臺三維圖像截出的二維圖像，形成病變部位初步診斷及二維認知。術前在計算機上完成心臟實體三維重建，不僅在計算機上清楚地顯示心臟表面結構而且能清楚地顯示心臟腔室結構和造影劑三維結構。手術團隊通過計算機心臟三維重建及3D打印病變模型，可充分模擬手術路徑、設計補片外形及長度，一次性完成左肺動脈擴寬術，室間隔修補術及騎跨修補術。完整的手術方案設計，手術流程的團隊配合，手術并發癥的預期干預等設計大大縮短手術時間。
術后通過計算機完成心臟實體三維重建，為觀察手術效果提供了直觀手段和測量數據，對需要分期手術治療患者具有十分重要的數據指導意義。
通過計算機心臟實體三維重建技術，可以完全脫離CT工作平臺的限制，使醫學圖像處理更加容易，方便完成包含腔室結構的心臟三維重建，更利于手術團隊配合和設計手術方案，達到手術方案個體化，手術路徑精確化，手術步驟簡單化，手術效果完美化。
對于本例患兒，我們將計算機心臟三維重建圖像導入3D打印機工作平臺，完成圖像數據轉換打印成心臟實體模型。觀察計算機心臟實體三維重建及3D模型打印，通過對計算機心臟三維圖像切割暴露。主動脈騎跨部位，得到三維組織解剖學數據，通過模擬正常結構走形完成設計右心室流出道成形手術預案。觀察缺損形狀，測量三維組織解剖學數據，設計室間隔缺損補片大小及形狀完成修補手術預案。通過血管重建左肺動脈狹窄部位，根據肺動脈發育及血管走形設計模擬補片縫合拓寬左肺動脈。右心室流出道測量角度及數值測量，完成右心室流出道至左肺動脈的補片設計。手術按術前設計進行，結果良好。