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  • 發布時間:2022-03-06 19:27 原文鏈接: 一例乳房扁平苔蘚合并自身免疫性溶血性貧血病例分析


    患者女,25歲,漢族,因右側乳房紫紅色扁平丘疹伴瘙 癢3月余,于2016年5月至廣東省中醫院就診。2016年2月, 患者無明顯誘因右側乳房m現散在橢圓形、約米粒大小紫紅 色扁平丘疹,伴瘙癢,無明顯疼痛。于外院就診,曾診斷為濕 疹,給予抗過敏治療及中藥湯劑治療,效果不佳,皮疹逐漸增多:2012年5月因眼黃、皮膚黃6周,納差、乏力2周于廈門 大學附屬中山醫院就診,查血常規示白細胞5.38×109/L,紅 細胞0.97 X 10”/L,血紅蛋白42 g/L;尿常規示尿膽原陽性;網 織紅細胞0.36×10”/L(參考值0.024×10”/L~0.084 X 10”/L), 比值37.9%(78.9%~99.5%);血清鐵34.3 I上mol/L(9.0~ 27.0 p.mol/L),鐵蛋白440,2 Ixg/L(5.5一135斗rdL);直接膽紅 素8.8 I.zmol/L(0—6-8 Ixmol/L),間接膽紅素163.9斗mol/L (0~11.97 tzmol/L),總膽紅素172.7 tunol/I。(3.4—17.1 umol/L), 乳酸脫氫酶673.5 U/L(109~245 U/L),ol羥丁酸脫氫酶 644.8 U/L(72。182 U/L);葉酸、維生素B12正常;免疫功能 檢測:補體C3 550 mg/L(900~1 800 mg/L),補體c4 70 ms/L (100—400 mg/L),IgA、IgG、IgM正常,蔗糖溶血試驗及酸溶 血試驗陰性,直接抗人球蛋白試驗陽性(1:128),間接抗人球 蛋白試驗陽性(1:16);抗核抗體(ANA)陽性(核顆粒型1:100), 抗dsDNA抗體陰性,抗可提取性核抗原(ENA)抗體(組合)均 陰性;骨髓象:有核細胞增生極度活躍,粒細胞系/紅細胞系 比為0.4,粒細胞系增生、比例低,紅細胞系增生明顯,以中晚 幼紅細胞為主,巨核細胞數569個/(1.5 cm X 3 cnl),可見血 小板聚集,提示紅細胞系比例增多(溶血性貧血可能);腹部 彩超:脾大。診斷:自身免疫性溶血性貧血。給予注射用甲 潑尼龍琥珀酸鈉40mg/d靜脈滴注,后改為口服醋酸潑尼松 片50mg/d,予輸注紅細胞、護肝、消除黃疸、抗感染等對癥支 持治療,血紅蛋白上升后出院。2012年8月因尿黃2 d,尿白 細胞+++、鏡檢白細胞6個/高倍視野,尿膽原弱陽性,加用環 磷酰胺400 mg靜脈滴注1次;后患者無眼黃、身黃、貧血貌, 血紅蛋白上升至正常,醋酸潑尼松片逐漸減量至7.5 mg/d,定 期血液科門診隨訪。否認其他內科病史,家族中無貧血病史 及遺傳病史。


    體檢

    面色萎黃,體形適中,全身皮膚黏膜及鞏膜無黃 染,無出血點,淺表淋巴結無腫大,心肺查體未見異常:皮膚科檢查:右側乳房周圍散在扁平紫紅色丘疹、斑丘疹,米粒大 小,部分皮損呈暗紅色,主要分布于乳房卜.部及外側,無水 皰、糜爛及破潰,未聞及明顯異味。


    實驗室檢查

    ANA陽性(核顆粒型l:320),抗dsDNA抗 體陰性,補體C3 676 mg/L(參考值790~1520 mg/L),補體 c4 144 mg/L(O.16.380 mg/L);血常規示白細胞5.36 X 109/L, 紅細胞3.39×10”/L。平均紅細胞體積106.9 fl(82~95 f1),血 紅蛋白119 g/L;尿常規:白細胞190個/txl;肝功能:總膽紅素 57.4 p.mol/L(5.1—28 p。mol/L),直接膽紅素14。3斗mol/L(0~ 10.0 I上mol/L),間接膽紅素43.1 txmol/L(2~18.0 p。mol/L)。右 乳房皮損組織病理檢查:表皮輕度角化過度,顆粒層楔形增 厚,棘層肥厚,海綿水腫,少量炎癥細胞卜延至表皮,基底細 胞液化變性,色素失禁,表皮下裂隙形成;真皮淺層淋巴細胞 帶狀浸潤。


    診斷

    扁平苔蘚(右側乳房),自身免疫性溶血性貧血。


    治療

    外用0.1%他克莫司軟膏,口服醋酸潑尼松片 15 mg/d及硫酸羥氯喹片">硫酸羥氯喹片0.2 rdd。因患者自訴服用硫酸羥氯 喹后出現心慌、氣促,停用硫酸羥氯喹。經3個月治療后隨 訪患者,乳房部無新發紫紅色扁平丘疹.遺留暗紅斑色素沉 著,無瘙癢。 討論扁平苔蘚病因不明,可能與免疫、遺傳、藥物、精 神緊張、病毒感染、內分泌紊亂等因素有關。自身免疫性溶 血性貧血是免疫功能紊亂所致的一種疾病,目前發病機制不 明,主要的病理機制為產生針對自身紅細胞的抗體并造成其 免疫破壞。本病例2012年確診為自身免疫性溶血性貧血, 經治療后血紅蛋白上升至正常,2016年5月于我院就診時查 血常規提示輕度貧血,考慮自身免疫性溶血性貧血復發。自 身免疫性溶血性貧血多數病因不明,可繼發于結締組織病如 系統性紅斑狼瘡、類風濕關節炎等。本例患者合并發生自身 免疫性溶血性貧血和扁平苔蘚,兩者可能存在相同的抗體, 也有可能是自身免疫性溶血性貧血導致的免疫紊亂誘發了扁平苔蘚。


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