耳郭瘢痕疙瘩是綜合醫院整形外科的常見病和多發病。而以耳郭結節為主要表現的復發性多軟骨炎，往往容易被誤診為瘢痕疙瘩。由于復發性多軟骨炎是一種可累及全身軟骨的免疫性疾病，一旦誤診為其他疾病延誤治療，可導致氣管軟骨受累并出現急性塌陷，甚至可能危及生命。現筆者就我院整形外科收治的1例患有復發性多軟骨炎患者的臨床資料進行分析，對其特征性的以耳郭假囊腫發病，繼而短期內變為質韌結節的臨床表現報道如下。
1臨床資料
患者男性，32歲，因右耳腫物生長伴腫脹畸形3年，左耳腫物生長2 d入院治療。該患者約3年前右耳郭無誘因出現一皮下腫物，觸之有波動感，注射器穿刺后有淡黃色清透液體流出。起初未在意，未系統診治，后隨時間增長右側耳郭逐漸變厚變硬，外觀畸形，表面皮膚顏色加深。于3個月前在當地醫院行耳郭腫物切除術，術后腫物迅速復發，近兩日左側耳郭上極亦出現相似的皮下腫物。病程中患者精神狀態較好，無體質量突然減輕。患者否認耳部外傷史和家族遺傳史。
查體：右耳郭上半部分腫脹畸形，其內腫物形狀不規則，與周圍界限不清，其表面皮膚顏色略暗，耳郭精細結構分辨不清；對耳輪及三角窩處各有一瘢痕，長約0.3 cm，未隆起，腫物質韌，無破潰，無壓痛。左耳郭上極可見大小約1.0 cm×0.4 cm皮下腫物，其表面顏色與周圍正常皮膚一致，皮溫不高，質軟，有波動感，無壓痛，外耳道及耳垂結構正常且左右對稱。
患者于局部麻醉下完成右耳腫物切除術，并將切取腫物送病理檢查。左耳腫物內抽出少量淡黃色清亮液體后腫物消失，所抽取液體送細菌/真菌培養。術中見右耳腫物可與其表面皮膚剝離，病變累及軟骨，與周圍組織界限不清，切面灰白色，實性，質韌。切取包含所侵襲軟骨的腫物組織后，可見耳郭軟組織因失去支撐而塌陷變形，術后1周時，右耳患區原有塌陷的軟骨已被新生病變組織填充，左耳腫物再次隆起，體積與術前相似。吉林大學第一醫院病理診斷：（右耳甲艇）增生的致密纖維組織累及軟骨組織，呈瘢痕疙瘩樣改變。（右耳甲艇）增生的纖維組織及炎性肉芽樣組織破壞軟骨組織。于北京協和醫院病理診斷為多發性軟骨炎。
左耳腫物內抽取液體細菌真菌培養結果為陰性。患者待病理回報后，轉入風濕免疫科進一步治療，體檢相關檢查示：抗中性粒細胞胞漿抗體陰性，抗核抗體系列均陰性，類風濕因子及抗CCP抗體正常。血免疫球蛋白A為3.40g/L，補體C3為0.87 g/L，補體C4為0.18 g/L，血沉4 mm/1h末，C.反應蛋白1.42 mg/L。血免疫固定電泳示分型正常。抗心磷脂抗體陰性。給予甲潑尼龍24 mg口服1次/d，白芍總苷0.6 g口服3次/d免疫調節，并對癥治療。連續使用甲潑尼龍4周后，每周減少2 mg。
治療3個月后檢查結果：免疫球蛋白A為2.78g/L，補體C3為0.68 g/L，補體C4為0.14 g/L，血沉2 mm/1h末，C-反應蛋白1.18 mg/L。患者病情穩定，耳郭原有病損部位無病情復發或加重，無鼻部、氣管及其他全身系統受累；各檢驗指標未見惡化。繼續隨訪觀察。
圖1術前右耳見無痛性質硬腫塊（箭火所示）；圖2術前左耳見質軟收囊腫（箭頭所示）；圖3術中從左耳假囊腫中抽出的液體；圖4右側耳術后7 d；圖5術后7 d左耳假囊腫再次形成（箭頭所示）
2討論
復發性多軟骨炎（relapsing polychondritis，RP）是一種軟骨組織復發性退化性炎癥。表現為耳、鼻、喉、氣管、眼、關節、心臟瓣膜等器官及血管等結締組織受累，晚期起支撐作用的軟骨組織遭破壞后，患者可表現為松軟耳、鞍鼻以及嗅覺、視覺、聽覺和前庭功能障礙，多于半數的患者會逐漸出現氣管受累，甚至誘發急性氣管塌陷狹窄，危及生命，還偶有合并腦炎的報道。其中，耳郭軟骨炎是最常見的臨床表現，而晚期耳郭的孤立結節往往容易被誤診為瘢痕疙瘩。
RP的病因目前尚不清楚，實驗證據提示，與自身免疫反應有密切關系。大多數累及耳部的復發性多軟骨炎初期僅表現為耳郭紅、腫、熱、痛、有紅斑結節，常在短期內自行消退，可反復發作。該例患者發病3年來，從未出現過明顯的紅、熱、痛等炎癥表現，而且早期均表現為可抽出淡黃色液體的假性囊腫，并在短期內由假性囊腫變為質韌結節。
病變不典型，之前于當地進行手術后未行病理檢查，于我院行病理檢查示：早期僅表現為增生的纖維組織及炎性肉芽樣組織破壞軟骨組織，晚期為增生的致密纖維組織，與瘢痕疙瘩表現非常相似，即使完成了病理檢查后仍極易被誤診。
由于RP的組織病理學及實驗室檢查均無特異性，其診斷主要依據臨床表現。1976年，LP McAdom提出了RP的診斷標準：（1）雙耳郭復發性軟骨炎；（2）非侵蝕性多關節炎；（3）鼻軟骨炎；（4）眼炎；（5）喉和（或）氣管軟骨炎；（6）耳蝸和（或）前庭受損。具備以上3個或3個以上依據可以確診，無需組織病理學證實。
JM Damiani等為了便于早期診斷，早期治療，于1979年擴大的McAdom診斷標準為：（1）McAdom征；（2）1個以上的McAdom征加上組織病理證實；（3）病變累及2個或2個以上解剖部位，對激素或氨苯砜治療有效。該例患者具有一處McAdom征，并已被組織病理證實符合RP的診斷標準；激素治療后病情明顯好轉，也支持該診斷；因此可明確該診斷。對于RP的治療，主要采用激素、免疫抑制劑或氨苯砜。
近年來，如單克隆抗體等一些生物制劑也開始嘗試性的應用于RP的治療，并取得了一定的療效。患有RP的患者很少要求對耳部的外形予以重建，如果因反復切除而導致大面積組織缺損后，也必須在疾病得到良好控制的前提下，盡量采用簡單的方法進行修復。RP是一種比較罕見的可累及全身且具有致死性的自身免疫性疾病，但經過激素系統治療，可有效延緩病情進展，明顯改善預后。早期明確診斷并合理治療，至關重要。
整形外科因其專科特點，部分整形醫療機構甚至獨立運營，位于綜合醫院之外，對于這種罕見的全身疾病，往往容易出現誤識誤治，而一旦疏忽未做病理，將延誤病情，導致無法彌補的嚴重后果。因此值得予以交流提醒。