假性剝脫綜合征(pseudoexfoliation syndrome,PEX)由于細胞外基質物質的異常產生(可能是一種以復合糖蛋白或蛋白多糖為核心的糖復合物)引起的一種廣泛的基底膜病變。曾認為是由晶狀體周邊囊膜分離及剝脫所致,后來發現晶狀體囊膜表面的物質乃“沉淀”而來,眼部及各種內臟器官的結締組織和皮膚均可進行性累及一種纖維物質( exfoliation material,XFM),在眼部可影響所有的眼前節結構和眼眶組織。目前已經證實剝脫綜合征是發生白內障的高危因素,并且部分伴有眼壓升高和引起囊膜剝脫性青光眼(exfoliatiofi glaucoma,XFG),現將我院診治的1例PEX病例報道如下。
患者,男,85歲。2013年10月9日因“雙眼視力減退半年”至我院眼科門診就診。既往有2年高血壓病史,自行藥物控制較平穩。體格檢查:精神、營養狀態良好,BP 125/60 mmHg,餐后2h血糖7.3 mol/L。眼科檢查:VOD 0.12,VOS 0.1,NCT,R=19 mmHg、L=18 mmHg,雙眼紅綠色覺正常,結膜無充血,角膜透明,前房深度正常、中央部3 CT,周邊部1 CT,無虹膜后粘連,瞳孔圓、直徑3.5 mm,晶狀體核及后囊呈棕黃色混濁,右眼瞳孔區晶狀體前表面可見磨砂玻璃體樣混濁改變,散艟后可見雙眼晶狀體周邊部顆粒狀物質沉積,呈霜白色,靠近瞳孔中央側稍卷曲,雙眼眼底窺不清,雙眼眼部B超檢查玻璃體未見明顯異常。房角鏡檢查,雙眼開角。初步診斷:(1)雙眼年齡相關性白內障。(2)雙眼囊膜剝脫綜合征。
入院完善術前相關檢查及術前準備,計算人工晶狀體度數,擇期行雙眼白內障手術。手術由經驗豐富的白內障專家完成,使用手術顯微鏡(蔡式)和超聲乳化儀(博士倫)完成全部操作,術前3 d用左氧氟沙星點雙眼,每日3~4次,術前30 min用復方托吡卡胺滴眼液點雙眼三次,術前10 min用丙美卡因滴眼液表麻兩次,常規消毒、鋪巾,開瞼器開瞼,于12點方位做角鞏膜切口,9點方位做側切口,前房內注入黏彈劑,術中可見晶狀體表面玻璃紙樣隆起和卷曲囊膜迅速塌陷,無明顯分層現象,用撕囊鑷輕柔地進行連續環形撕囊,直徑約6 mm,進行水分離、對晶狀體核刻槽、劈核,以及超聲乳化和注/吸皮質,后囊膜拋光后,均順利植入后房型折疊式人工晶狀體,I/A抽吸剩余黏彈劑,手術切口水密閉合,結膜囊內涂妥布霉素地塞米松眼膏.敷料包眼,術畢。
術后第1 d,雙眼視力0.5,右眼眼壓11 mmHg,左眼眼壓12 mmHg,角膜透明,房水輕度混濁,術后第2 d,雙眼視力0.6,雙眼眼壓正常,角膜透明,房水清,人工晶狀體正位,術后1周,雙眼視力0.6,眼壓正常,術后1月,雙眼遠視力0.6,眼壓正常,眼前段情況較好,人工晶狀體正位。
討論
診斷假性剝脫綜合征,首先需與真性囊膜剝脫綜合征相鑒別。Kuchle等首次清楚地描述了兩者截然不同的臨床表現及病理特征,真性囊膜剝脫征的診斷標準:前囊膜出現板層分離,一端剝離后如卷曲的薄膜漂浮在前房中,這與本病例不符,其確切的發病機制不明,可能與年齡相關性組織退行性改變、紅外線損傷、外傷、中毒、炎癥等有關。假性剝脫綜合征是以灰白色的剝脫物質沉積在晶狀體前囊膜為重要的診斷體征,及早認清二者的臨床特征而避免誤診、對于臨床的治療尤為重要。
本病例為不伴有青光眼的單純假性剝脫綜合征的白內障患者,這類患者更容易出現晶狀體懸韌帶完整性破壞伴有晶狀體半脫位和散瞳困難,術中要警惕發生懸韌帶離斷、后囊破裂、玻璃體脫出和人工晶狀體移位,撕囊由于對囊膜的牽引會扯開原本脆弱的晶狀體懸韌帶,另外超聲乳化造成的壓力必須控制在不至于導致晶狀體懸韌帶的斷裂。
本病術中,發現前房注入黏彈劑時,剝脫物質與囊膜迅速出現了貼附,而前房中也未發現顆粒狀物質漂浮的現象,由于二者的貼合,術中囊膜非常清晰,連續環形撕囊非常順利,未出現晶狀體懸韌帶斷裂的情況,可見假性剝脫綜合征若只單純合并白內障,可小心進行連續環形撕囊,再行常規白內障超聲乳化摘除術,無不良預后。