患兒，男，4歲，因“雙下肢無力3d，加重伴大小便失禁2d”于2014年4月20日收住我院。入院前3d患兒無明顯誘因出現雙側下肢乏力，進行性加重，不能站立及行走；次日出現大小便失禁。既往無腫瘤病史。
入院查體：神志清楚，生命體征平穩，全身淺表淋巴結未觸及腫大，心肺（-），肝脾肋下未觸及；脊柱生理曲度存在，T2～6棘突壓痛（+）、叩擊痛（+）；雙下肢肌力0級，肌張力低下，深淺反射消失；雙側巴賓斯基征（-）。血常規和血生化未見異常；胸片、腹部超聲未見異常。頭顱MRI檢查未見明顯異常。脊椎MRI示T2～6椎管內占位性病變，考慮出血可能（圖1，2）。
圖1，2.頸胸段脊椎MRI檢查示T2～6椎管內硬脊膜外占位性病變（箭頭所示），T1WI、T2WI上呈等低信號，硬脊膜囊受壓明顯
入院診斷：T2～6椎管內硬脊膜外占位性病變（血腫?腫瘤?）。考慮患兒病情進展快，已發展至急性脊髓橫貫性損傷，2014年4月20日急診全麻下行后正中入路椎管內探查術，術中切開T3～5椎板，見腫瘤位于硬膜外，血供豐富，質地軟，包繞硬脊膜囊，與脊膜界限清；病變主體位于T3～5椎體水平，少量延伸至T2及T6椎體水平，全部切除，探查硬膜下無腫瘤侵犯（圖3）。
圖3.術中可見腫瘤位于T2～6椎管內硬膜外（箭頭所示），血供豐富，呈爛魚肉狀，包繞硬脊膜囊
病理標本免疫組織化學染色：腫瘤細胞CD3（-）、過氧化物酶（myeloperoxidase，MPO）（-）、Bcl-2（-）、CD34（-）；CD10（+）、Bcl-6（+）、CD20（+）、Ki-67（+）（圖4）。病理診斷：Burkitt＇s淋巴瘤（T2～6椎管內硬膜外）。
圖4.術后免疫組化示大小、形態相似淋巴細胞彌漫性浸潤，瘤細胞間見反應性組織細胞散在分布，呈所謂“星空”現象（×100）
術后補充檢測EBV-lg（+）；CT檢查示頸、胸、腹及盆腔臟器未見明顯異常；骨髓穿刺示骨髓象未見異常。術后第4天，患兒下肢肌力恢復至3級，肌張力稍低下，大小便功能較前稍恢復。后經血液科會診后，轉至血液科化療。隨訪1年余，現患兒一般情況可，可行走，大便偶見便秘，小便正常。
討論：
Burkitt＇s淋巴瘤（Burkitt＇s lymphoma，BL）是一種高度侵襲性的B細胞非霍奇金淋巴瘤，于1958年由英國外科醫師DennisBurkitt在烏干達首次發現并進行描述，其發生率占成人非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkinlymphoma，NHL）的1%～5%；兒童因地域性其發生率存在較大差異，在赤道非洲兒童中可占兒童腫瘤50%，其他地區則零散發生。該病以結外器官受累為主，最常見于頜骨、眼眶及腹腔臟器等部位，原發于椎管內硬膜外者較為罕見，國內外少有報道。
2008年世界衛生組織（WHO）最新淋巴造血系統腫瘤分類中，根據BL的臨床和遺傳學的異質性，將其分為地方性、散發性、免疫缺陷相關性3個亞型。三者在形態學、免疫表型及遺傳特征方面存在較大形似性。地方性BL，最常見于赤道非洲兒童，主要累及頜骨和腎，其地域分布性與瘧疾感染發生率相一致，幾乎所有患兒均可檢出EB病毒（Epstein-Barr virus，EBV）。散發性BL分布上沒有特異的區域性，以北美洲及歐洲較為多見，該地區中1%～2%的成人淋巴瘤及30%～40%的兒童NHL可歸為此類，EBV感染與其發生無明確相關性。
免疫缺陷相關性BL常見于HIV感染的人群。散發性或免疫缺陷相關BL的成人病例，典型的表現為結外病變，腹部是最常見的累及部位，通常累及腸道或腹腔內淋巴結。原發于椎管內硬膜外者則較為罕見，國內外較少報道，同其他硬膜外占位性病變相似，其臨床主要表現為脊髓受壓癥狀，但其病程發展更為迅速常數天甚至數小時內發展至截癱；對于兒童患者，在無明確外傷史情況下，可迅速導致下肢癱瘓的原因，以椎管腫瘤、硬膜外膿腫、血腫及急性脊髓橫貫性損傷最為常見；同時椎管內惡性腫瘤又多見于尤文氏肉瘤、神經母細胞瘤、淋巴瘤和白血病。
因BL是人體增殖最快的腫瘤，24～48h即可倍增。鑒于這些特性，對于硬膜外占位性病變且病情急驟者，尤其是兒童，除優先考慮惡性腫瘤卒中外，BL也應列入優先考慮范疇。本文病例為散發型且存在EBV感染。BL細胞呈現出較高的增殖率和凋亡率，在組織切片上呈現特殊的“星空”現象，免疫組織化學常表現為CD19、CD20、CD22、CD79a陽性，在細胞遺傳學上表現為c-myc/Ig基因的移位。
根據上述特點診斷一般并不困難，確診有賴于病理檢查。BL鑒別診斷的主要疾病是其他類型的高度惡性B細胞淋巴瘤，如彌漫性大B細胞淋巴瘤（diffuse large B cell lymphoma，DLBCL）、淋巴母細胞性淋巴瘤/白血病和母細胞樣套細胞淋巴瘤。而對于原發于椎管內者，其診斷及鑒別診斷在于定位及大體定性方面。術前脊柱MRI多為首選，淋巴瘤常表現為等T1、等至高T2信號，常圍繞硬膜囊及神經根生長，或局限于椎管內沿著硬膜外間隙縱向生長，硬膜外高信號的脂肪組織被腫瘤所替代，病變中度或顯著強化。
MRI檢查可明確病變部位、范圍以及脊髓受累情況，同時結合病變臨床病理學及影像學特征，可做出大致定性診斷。目前融合三維立體成像及代謝顯像的PET-CT在淋巴瘤分期、療效評估、預后判斷及復發監測等方面的應用價值也不斷被發掘及探討。化療是BL主要治療方法，目前化療方案多以FABLMB或Berlin-Frankfurt-Munster協議為治療指南，按照FABLMB的治療指南，首先予以環磷酰胺、長春新堿及潑尼松聯合化療降低腫瘤細胞負載量，再予以不同的化療藥物組合進行高劑量化療；同時針對化療藥物毒性作用的支持治療也與治療效果密切相關。但椎板切除減壓及腫瘤切除，術后輔以全身化療，為本病例的主要治療方法。
因患兒病情急驟，短期內出現截癱癥狀，且術前定性診斷未明確，因此可將手術作為首選方法，其目的一方面在于解除脊髓壓迫，最大限度保留脊髓功能；另一方面可行腫瘤組織活檢以便明確診斷，為后期治療方案的制訂提供依據。該患兒經手術治療后，原運動、感覺及二便功能障礙癥狀較術前明顯改善。原發性椎管內硬膜外BL十分罕見，早期診斷較為困難，在臨床診療過程中，對伴發急性脊髓橫貫性損傷的患兒應提高警惕，早期椎板切除減壓術可最大限度保留脊髓功能；同時術后全身化療的早期實施對提高長期生存率和改善預后起關鍵性作用。