患者男,59歲,死亡前被診斷為HIV和Kaposi肉瘤(KS)已8年;診斷時CD4+細胞計數為538個/μL。雖然患者接受了抗逆轉錄病毒療法,但KS需進行額外的治療。

7年多的時間以后,患者出現發熱、KS迅速進展、積液及全身水腫。血紅蛋白水平為7.8 g/dL,白蛋白為2.1 g/dL,C反應蛋白>300 mg/L。患者滿足了KS相關皰疹病毒(KSHV)–相關炎性細胞因子綜合征(KICS)的臨床標準。血清白細胞介素-6(IL-6)為26.2 pg/mL(1年前的IL-6為1.4 pg/mL)。積液細胞學顯示類漿細胞細胞質的未分化細胞、瘤巨細胞樣(Reed-Sternberg)細胞、有絲分裂(圖A)和KSHV潛伏相關核抗原(LANA-1)的免疫陽性反應(圖B)。據此,患者被診斷為原發性滲出性淋巴瘤(PEL)。
盡管患者接受了治療,但仍于2個月后死亡。患者死前的IL-6為430 pg/mL。與PEL診斷時(圖C)的KS相比,四肢紫紅色斑塊明顯增多(圖D)。
尸檢時可見經典型KS病理特征,包括不規則梭形細胞、紅細胞外滲(圖E)以及LANA -1免疫陽性反應(圖F)。心包、胸膜、腹膜漿膜可見散在的淋巴瘤斑塊,以結腸為例(圖G)。盡管患者的HIV得到了較好控制,但仍存在發生KSHV-相關惡性腫瘤的風險。PEL和漸進性KS可能與IL-6相關性KICS有關。