病例
女，35歲。因反復頭痛1年余，加重1月入院。患1年前無明顯誘因出現頭痛，以脹痛為主，呈進行性加重，偶感頭皮麻木，伴左耳耳鳴，伸舌費力，有震顫，感覺吞咽困，偶有左側口角流涎，伴有肢體抽搐6次，發作時牙關緊不能言語，數分鐘恢復。近1月癥狀加重，伴惡心嘔吐。
體檢T：36.7℃，P：60次/min，BP：120/77mmHg（1mmHg=0.133kPa），則瞳孔D=3mm，對光反應靈敏；右側瞳孔D=4mm，直接和間接對光發射均消失。
實驗室檢查：血常規、肝腎功能、凝血悲、心電圖無異常。頭顱CTA顯示右側中顱窩顱底高密度腫塊。范圍約6.8 cm×5.8 cm，腫塊部分突入右側眼眶，腦組織及大腦中動脈受壓向內上移位，右側腦室受壓變形左移，中線結構向左移位。MRI示右顳部團塊狀異常信號，T2WI、T2flair及T1flair均呈高、低混雜信號，團注Gd-DTPA增強掃描呈明顯不均勻強化。
影像學診斷：右側中顱窩軟骨瘤可能。手術記錄：右顳部腫瘤大部質地堅硬，部分質韌，淡紅或白色，血供豐富，活動性差，手術切除過程中可見腫瘤侵犯海綿竇、眶周等處，與硬膜相粘連，部分顳骨受壓變薄。病理診斷：中顱窩軟骨瘤。
討論
軟骨瘤多發生于四肢的短管狀骨或長骨。發生于顱內的極為少見。顱內軟骨瘤僅占所有顱內腫瘤的0.2%～0.3%。發病年齡多見于20—60歲，其中發病高峰年齡是20～40歲，女性略多于男性。顱內軟骨瘤常起源于顱底骨縫連接處的軟骨殘余組織。好發于顱底及大腦凸面，其中以中顱凹底的蝶鞍旁及巖骨尖多見，腫瘤常侵犯海綿竇，本例發生于中顱窩底并侵犯海綿竇及眼眶，與文獻報道一致。
CT和MR可以明確腫瘤的部位、范圍及其與鄰近結構間的解剖關系，對于臨床診斷和手術治療具有重大的指導價值。本例CT表現為中顱窩巨大不規則團塊狀混雜密度腫塊，高密度部分在MRIT1、T2呈等低信號，病理鏡下為軟骨基質，鈣化的部分呈低信號，非鈣化的部分呈中等信號；而CT表現為低密度的部分在MR上呈長T1長T2信號，腫瘤團注Gd-DTPA增強掃描后不均勻花環狀強化，邊緣強化明顯。
CT和MR灶周均未見水腫說明腫瘤位于腦實質外.顱內軟骨瘤主要與同樣位于腦實質外的腦膜瘤鑒別，腦膜瘤具有典型的腦外腫瘤特征，增強CT和MR呈均勻一致的顯著強化.多數腦膜瘤有灶周水腫。MR團注Gd-DTPA增強掃描可見鄰近腦膜呈鼠尾狀強化，即“硬膜尾征”，此病例CT表現為鈣化腫塊，MR信號明顯不均，且無灶周水腫，腦膜瘤基本可以排除。另外還需要和軟骨肉瘤鑒別，軟骨肉瘤具有侵犯范圍較廣，血供豐富的特點，兩者鑒別仍依靠病理學檢查，鏡下軟骨肉瘤瘤細胞具有明顯異形性，且可見異常核分裂像。