1病例報告
女，年齡10個月12天，因“左口底腫物8個月”就診。患兒家長訴患兒出生后2個月偶然被發現左口底長一“黃豆”大小腫物，漸增大，無進食啼哭等異常表現。MRI示，左側下頜下腺導管異常擴張（圖1）。
口腔檢查見：左口底一約2 cm×3 cm大小的淡藍色腫物，與下頜下腺導管走行方向一致，質軟，界清。擠壓左下頜下腺，未見導管開口處有明顯液體流出（圖2）。
術中見下頜下腺導管口閉鎖，呈圓球狀突起，下頜下腺導管顯著增粗。切斷閉鎖導管盲端，見黃白色膿性液體流出。稀釋活力碘沖洗導管后，擠壓左下頜下腺，見切斷導管處有清亮液體流出。后去除前端腫大彎曲導管，行左下頜下腺導管移位術。組織病理學檢查顯示，左下頜下腺擴張導管伴慢性炎細胞浸潤（圖3）。
2結果
術后隨訪5個月余，未見復發跡象。
3討論
唾液腺導管發育異常包括導管異常擴張、導管口異位、導管先天缺失和先天閉鎖，后兩者較為罕見，其中導管先天閉鎖以下頜下腺較多見。下頜下腺是以漿液性腺泡為主的三大唾液腺之一，實質由分泌部和導管組成。導管自腺體內面前上方伸出，與舌下腺大導管共同開口于舌下肉阜。在約下頜第二磨牙處，舌神經繞導管外下走向內上，沿頦舌肌進入舌體。
下頜下腺是典型的外分泌腺，約60%~70%的唾液由其分泌。同時，它又具有內分泌功能，神經生長因子和表皮生長因子（epidermal growth factor,EGF）是其主要生物活性物質。EGF是維持胃黏膜正常功能和代謝活動的必要因素，研究表明，EGF可促進肝細胞DNA的合成，還具有促進胃潰瘍愈合的作用。
下頜下腺的發育始于胚胎第6周末，起源于舌下肉阜處的內胚層上皮。上皮在間充質的誘導下，形成上皮條索，條索末端形成分支，分支在間充質的包繞下形成腺小葉。條索繼續分化并出現腔隙，形成導管管腔。唾液腺的發育最后階段為腺泡細胞向導管細胞分化，若這種分化發生障礙，則可能形成導管閉鎖。下頜下腺導管閉鎖最常見的臨床表現為沿導管走行的口底腫脹，多伴啼哭時病變增大及進食障礙等表現，全身發育無明顯異常。據David等統計，男女比例為2.7∶1，以單側為主，亦有雙側發病病例報道，多見于剛出生時或新生兒期。
參考Kawahara等的報道，結合本例輔助檢查提示，MRI可清楚顯示下頜下腺導管口閉鎖，呈特征性球狀突起（圖1），為診斷該病的有效方法。嬰幼兒口底腫脹常見于皮樣或表皮樣囊腫、脈管畸形、畸胎樣囊腫、舌下腺囊腫等疾病。除舌下腺囊腫外，以上疾病的臨床表現比較容易與下頜下腺導管口先天閉鎖相鑒別。
舌下腺囊腫多起源于舌下腺，分外滲性和潴留性黏液囊腫，以前者多見。外滲性黏液囊腫常因外傷致導管破裂，黏液外溢所致，故無上皮襯里。潴留性黏液囊腫因導管阻塞所致，舌下腺囊腫需同期摘除相連的腺體組織，方能避免術后復發。而據國外學者報道，下頜下腺導管口閉鎖采用較為保守的治療方式，即可達到良好的預期效果。
盡管術前較難區分兩者，但根據下頜下腺導管閉鎖的特征，如先天性、腫脹沿導管走行、擠壓腺體時導管口未見液體流出等，結合MRI檢查，不難做出初步判斷。Amin等認為，下頜下腺導管先天閉鎖常伴進食障礙，為避免導管繼發性擴張，建議盡早診治。國外報道的28例病例中，26例采用手術治療，其中保守治療25例，同期摘除舌下腺1例。隨訪時間1~180個月，均無復發。保守治療的方式有：穿刺術、導管切開術、袋形術、囊性病變切除、導管盲端切除術、導管部分切除及導管移位術等。Steelman等報告1例僅觀察即治愈的病例，被認為是患兒進食時無意刺破病變，才得以愈合。本例采用導管盲端切除術及導管移位術，隨訪5個月，未見復發。綜上所述，對該疾病采取較保守的術式，可達到良好的治愈效果。