病例
患者男，49歲。主訴因右肘部疼痛3個月余，近4天加重伴腫脹入院。查體：心、肺、腹未見異常。骨科情況：右上臂腫脹明顯，局部壓痛叩擊痛，肘關節活動受限，可觸及尺撓動脈搏動，患肢末梢血運感覺正常。
超聲檢查：肝、脾、胰、雙腎未見異常。X線片示右肱骨下段膨脹性溶骨性囊狀骨質破壞，其內見骨嵴，局部骨皮質變薄，病灶上緣骨皮質斷裂，內緣骨皮質破壞，未見明顯骨膜反應，局部軟組織腫脹見腫塊影（圖1，2）。
圖1，2 右肱骨正側位X線片示：右肱骨下段膨脹性溶骨性囊狀骨質破壞
CT軸位及重建片示右肱骨下段見軟組織密度影，邊界不清，呈膨脹性骨質破壞，病變密度不均勻，CT值約40～85HU。局部軟組織腫脹見腫塊影（圖3，4）。
圖3，4 右肱骨CT片示：右肱骨下段見軟組織密度影，呈膨脹性骨質破壞
MRI軸位（圖5）T1WI、冠狀位、矢狀位（圖6）T2WI示右肱骨周圍可見等T1等T2軟組織腫塊，信號欠均勻，其內見多發血管流空信號，局部肱骨骨質破壞。右肱骨病灶消除術后ECT示右股骨干異常活動性骨質病變，考慮轉移瘤。
圖5，6 分別為MRI軸位T1WI及矢狀位T2WI，示右肱骨周圍可見等T1等T2軟組織腫塊，信號欠均勻，其內見多發血管流空信號，局部肱骨骨質破壞
術中見右肱骨遠端骨性腫物，局部骨質破壞造成病理性骨折，突破骨皮質形成軟組織腫塊，用線鋸截骨，完整切除腫物。鏡下見瘤細胞呈腺泡狀器官樣排列，胞巢間為薄壁血竇，細胞大圓形或多邊形，含單或雙核，胞漿含嗜酸性顆粒（圖7）。術后病理診斷：右肱骨腺泡狀軟組織肉瘤。
圖7 病理示瘤細胞呈腺泡狀器官樣排列，胞巢間為薄壁血竇，細胞大圓形或多邊形，含單或雙核，胞漿含嗜酸性顆粒（HE10×10）
討論
腺泡狀肉瘤由Christopherson于1952年首先報道，屬于來源不明的惡性軟組織腫瘤，近年有報道其可能來源為肌源性，是橫紋肌肉瘤的特殊類型，但目前爭論較多。同時認為雖好發于軟組織而命名，但也可原發于骨內，故稱為腺泡狀肉瘤為好；來源于軟組織者稱腺泡狀軟組織肉瘤，文獻報道較多，是一種少見的軟組織肉瘤，約占全部軟組織肉瘤的0.5%～1.0%，女性多于男性，常見于深部肌肉組織內，好發于股部、臀部、小腿肌群；來源于骨者稱為骨腺泡狀肉瘤，文獻報道較少，男性多于女性，發病部位股骨最多，其次為脛骨、肱骨、肋骨等，臨床表現以疼痛、腫脹、無痛性腫塊為主，局部有壓痛。
骨腺泡狀肉瘤影像學表現具有一定的特點，但無明顯的特異性，影像學表現主要是膨脹性及溶骨性破壞，大多無骨膜反應，在病變早期或病變位于髓腔內時，軟組織腫塊不明顯，一旦突破皮質侵入軟組織，可形成軟組織腫塊，CT增強掃描可見明顯強化。骨腺泡狀肉瘤主要與腺泡狀軟組織肉瘤骨侵犯進行鑒別，兩者的主要鑒別要點在于先有軟組織病變還是先有骨病變，腺泡狀軟組織肉瘤多起病于深層肌群，然后侵及鄰骨致骨破壞，軟組織腫塊明顯；骨腺泡狀肉瘤多起病于骨髓腔內，病變呈膨脹性及溶骨性破壞，腫瘤一旦突破皮質侵入軟組織，可形成基底與腫瘤相連的軟組織腫塊。
該例病灶呈膨脹性和溶骨性破壞，X線及CT重建片示病變突破內側骨皮質進入軟組織，形成軟組織腫塊，術后病理雖診斷為右肱骨腺泡狀軟組織肉瘤，但筆者認為診斷為骨腺泡狀肉瘤較妥。
總之，骨腺泡狀肉瘤影像學表現雖具有一定的特點，但臨床及影像學表現無明顯特異性，確診仍需病理學檢查。