患者女，46歲。主因"咳嗽10個月余"于2016年4月1日就診于我院。患者2015年6月上呼吸道感染后咳嗽(視覺模擬評分法VAS評分2分)，無明顯咳痰，無發熱。
2015年6月27日于當地醫院就診，拒絕查血常規及X線胸片，診斷為"咳嗽、氣管炎"，給予靜脈滴注"左氧氟沙星、氨溴索"，口服"羧甲司坦、肺力咳膠囊"(具體劑量不詳)，治療10余天癥狀無緩解。2015年8月26日就診于某三甲醫院，肺功能檢查示FEV1/FVC為68%，FEV1占預計值%為74%，氣道激發試驗強陽性。胸部CT(2015年8月31日)示縱隔、雙側肺門多發大小不等淋巴結伴雙肺多發結節，右肺下葉炎癥(圖1,圖2,圖3,圖4,圖5)。支氣管鏡檢查(2015年8月27日)可見氣管隆突光滑銳利，氣管管腔通暢，各段支氣管管腔通暢，黏膜光滑，輕度充血水腫，未見出血、潰瘍及新生物。支氣管鏡病理：(右肺下葉外基底段TBLB)呈慢性肉芽腫性炎(圖6)，特殊染色TB(－)，網織(結節周圍＋)；(右中葉開口)支氣管黏膜組織慢性炎。初步診斷：考慮"結節病不除外"，但需進一步除外肺轉移瘤。遂于2015年9月8日于胸外科行電視輔助胸腔鏡下手術(VATS)。術中肉眼可見胸膜腔廣泛黏連，右肺下葉胸膜下可觸及2處小結節，直徑約1 cm。病理診斷：(右下肺結節、右肺下葉外基底段結節)送檢肺組織可見肉芽腫性炎，間質大量淋巴細胞浸潤。符合慢性肉芽腫性炎。特殊染色：網織(纖維圍繞結節周圍)。之后，患者開始口服中藥治療(具體不詳)。至2016年3月就診我院，咳嗽無緩解，胸部CT(2016年3月3日)示右下肺新發結節，余縱隔淋巴結腫大基本同前(圖7,圖8,圖9)。
圖1～5 2015年8月31日胸部CT示右肺上葉邊界光滑類圓形結節直徑約1 cm(圖1)，右肺下葉邊界光滑類圓形結節直徑約1 cm(圖2)，右肺下葉斑片影(圖3)，右肺上葉邊界光滑類圓形結節直徑約1 cm(圖4)，中縱隔、肺門腫大淋巴結(圖5)
圖6 2015年8月27日TBLB示慢性肉芽腫性炎
圖7～9 2016年3月3日胸部CT示右肺上葉邊界光滑類圓形結節與前基本相同(圖7)，右肺下葉索條影(圖8，9)，可能為術后改變
我院病理科會診意見：(右下肺及右肺下葉外基底段結節)肺組織呈慢性炎及肉芽腫性炎，可見多核巨細胞，未見壞死，除外其他特殊感染后考慮結節病可能。患者既往體健，體重無明顯變化，無吸煙飲酒嗜好。否認特殊物質接觸及過敏史。體檢未見明顯異常。實驗室檢查：血、尿、便常規正常。肝腎功能、血鈣正常。腫瘤標記物(Cyfra211、CA125、CA199、NSE、AFP)正常。結核感染T細胞斑點試驗(TB－SPOT)為0＋0。免疫指標陰性。血管緊張素轉化酶(ACE)為46 U/L，ESR為27 mm/1 h，血清IgE為11.79 IU/ml。結核菌素試驗(PPD)硬結5 mm×4 mm，結果(＋)。肺泡灌洗液淋巴細胞亞群檢查報告單：CD4為77.6%, CD8為10.4%，CD4/CD8為7.46。
患者臨床表現為咳嗽，已行TBLB及VATS，病理回報均為肉芽腫。最終診斷為結節病，給予沙美特羅替卡松粉吸入劑50/500(1吸/次，2次/d)治療。
討論
結節病是一種原因不明的累及多系統的慢性肉芽腫性疾病，其中以肺部、縱隔及肺門淋巴結最為常見。本病癥狀、體征均無特異性，臨床診斷困難，約50%患者僅在體檢時發現肺部異常[1]。因此，影像學表現成為輔助結節病診斷的重要方面。為能及時診斷結節病，降低其發病率和病死率，有必要識別典型與非典型的影像學表現。
結節病患者最典型淋巴結腫大表現為明確的、雙側對稱的肺門和右側氣管旁淋巴結腫大。雙側肺門淋巴結腫大可伴或不伴縱隔淋巴結腫大。90%以上患者可表現為雙側對稱性肺門淋巴結腫大伴縱隔淋巴結腫大[2]。不典型的淋巴結腫大表現為單純縱隔淋巴結腫大和(或)孤立的單側肺門淋巴結腫大。本例患者表現為單純右側肺門及縱隔淋巴結腫大，為結節病的不典型淋巴結腫大表現。當伴有肺部浸潤時典型表現為：沿淋巴管分布的微結節(75%～90%)，主要是分布于鄰近肺門的支氣管血管束周圍、葉間裂、肋胸膜下和小葉間隔，高分辨率CT表現為輪廓分明的小圓結節(直徑2～4 mm)，通常為雙側對稱性分布，以中上肺為主(但不局限于中上肺)，呈散在或局部分布為著。而本例患者胸部結節表現為單純分布于右肺胸膜下，且僅為2個結節，不是結節病特征性的"淋巴管周圍性分布"。結節病最初形成的是微結節，隨時間進展可融合為大結節。多數患者結節病肉芽腫會隨時間消退。約20%的患者會進展為纖維化，表現為線狀磨玻璃，牽拉性支氣管擴張，肺結構改變(肺裂和支氣管血管束改變)等。廣泛的間質纖維化可導致肺動脈高壓，最終導致右心衰竭。不典型的肺部浸潤表現可為結節或包塊，多表現為邊界不規則的結節影，直徑約1～4 cm，周圍多呈現"衛星征"。單發肺部包塊或結節非常少見，有些病例表現為邊界清楚的大結節(直徑≥5 mm)，需與轉移瘤鑒別診斷[1]。本例患者即表現為邊界清楚的類圓形結節，直徑約1 cm，屬于結節病的罕見表現。胸部結節病的影像學表現雖可多種多樣，但大多數病例(70%～75%)具有典型表現。在年齡較大的女性患者中，不典型影像表現相對較多[2]。
綜上所述，本例患者影像學表現特點為：(1)右側肺門和縱隔淋巴結可見腫大；(2)雙肺結節分布不是結節病特征性的"淋巴管周圍性分布"；(3)肺內浸潤表現為邊界清楚的類圓形結節，直徑約1 cm。屬于結節病少見的不典型胸部影像學表現。此類胸部影像學表現患者特別需要與胸部轉移瘤鑒別，需獲得組織病理證實，有助于明確診斷，以免延誤治療時機。