病例簡介
患者男,18歲。因打鼾3年余,發現咽部包塊1周于2000年9月2日收入院。3年前無明顯誘因睡眠時打鼾,鼾聲逐漸加重并出現呼吸暫停,無發熱、咽痛、嗆咳及吞咽困難。
檢查
右側鼻咽部有一表面光滑的包塊,約7cm×125px,超過中線向左側生長;指診發現包塊質地較硬且活動度差。喉腔及鼻腔檢查無異常發現,伸舌無偏斜。
咽部CT示
右咽旁間隙及鼻咽部有一巨大軟組織密度塊影,翼內肌明顯受壓呈水平狀,未見明顯強化,顱底骨質未見破壞(圖1)。

診治經過
于2002年9月6日在全身麻醉插管下行腫瘤切除術。手術切口在下頜骨下緣37.5px,從右耳屏前至下頜骨中線,分離出面神經下頜緣支并將其保護。暴露下頜骨,于下頜角前方離斷下頜骨,并向上掀起,充分暴露咽旁間隙。探查腫瘤,見腫瘤范圍較廣泛,上至顱底,下達舌骨水平。逐層分離包膜后發現腫瘤后壁與頸椎粘連很緊,腫瘤固定不活動,且無包膜,無法完整摘除,只能分塊切除。切除時感覺腫物質韌有砂礫感,切面白色、閃光,可見粗帶狀灰白色條索交錯。
術中行冰凍切片報告為良性腫瘤,與頸椎和顱底粘連的地方無法切除干凈,只能盡量切除,因此處非常危險,故對殘余的少許腫瘤組織未做任何特殊處理。術后病理報告:纖維瘤病(圖2)。隨訪至術后10個月無復發,目前仍在隨訪中。

討論
纖維瘤病是纖維母細胞的增生性瘤樣病,呈浸潤性生長,增生細胞無異型性,罕見核分裂相,切除后易復發。可發生于許多部位,分布于各年齡組,成人較多見。
成人纖維瘤病分為淺表筋膜型和深部肌肉筋膜型兩大組,前者包括掌趾及陰莖纖維瘤病,后者主要為腹壁、腹膜外及腹腔內韌帶樣纖維瘤病。少數位于頸側或乳突區者可侵犯氣管,位于顱底者可侵犯顱窩導致患者死亡,此類又稱侵襲性纖維瘤病。一般腫瘤位置深在,境界不清,生長緩慢而無癥狀,切除后50%以上病例可局部復發,尤其是較年青患者及腫塊較大者。本病例屬于深部肌肉筋膜型。