患兒，男，14歲，因"反復腹痛、腹瀉1周"入院。入院前1周患兒無明顯誘因出現腹痛，以臍周為主，較劇，陣發性，漸加重，伴腹瀉，為水樣便，無黏液膿血，量較多，2～3次/d，無惡心、嘔吐，無腹脹，無發熱，無皮疹、關節腫痛，無體重下降，于我院門診就診，查血常規：白細胞14.32×109/L，中性粒細胞0.066，單核細胞0.026，嗜酸性粒細胞0.337，紅細胞6.02×1012/L，血紅蛋白170 g/L，血小板368×109/L。查尿淀粉酶4386 U/L，血淀粉酶：152 U/L，血脂肪酶408 U/L，為進一步診治，門診以"急性胰腺炎"收入院。既往史、個人史及家族史：均無特殊，無藥物食物過敏史，發病前亦無特殊食物攝入史。
入院查體：體溫36.5 ℃，脈搏85次/min, 呼吸28次/min, 體重44.5 kg，發育正常，營養中等，神志清楚，精神尚可。心肺查體無特殊。腹平軟，劍突下壓痛(＋)，無反跳痛，未觸及包塊，肝、脾肋下未觸及，移動性濁音陰性，腸鳴音4次/min。入院初步診斷：急性胰腺炎。
入院后輔助檢查：血常規：白細胞24.4×109/L，中性粒細胞0.258，單核細胞0.080，嗜酸性粒細胞0.648，紅細胞5.69×1012/L，血紅蛋白160 g/L，血小板244×109/L；尿、糞常規、肝腎功能、電解質未見明顯異常；CRP9 mg/L；免疫：IgG10.2 g/L，IgA1.20 g/L，IgM1.42 g/L，ANA陰性，ds-DNA陰性；IgE 393 U/ml；食物過敏原篩查均陰性；CA199正常；血結核桿菌DNA陰性。腹部B超：肝實質回聲細密增強，膽囊增大，腹腔積液形成，余未見異常；腹部CT平掃示水腫型胰腺炎；可見小腸腸壁增厚，回盲部腸周脂肪間隙模糊，腸炎待排(圖1)；骨髓細胞學示嗜酸性粒細胞增多(圖2)；入院第2周行胃鏡檢查：淺表性胃炎(輕度)；胃竇及十二指腸黏膜病理(圖3)：(胃竇)慢性輕度淺表性胃炎，(十二指腸)慢性黏膜炎癥，嗜酸性粒細胞、淋巴細胞、漿細胞為主炎細胞浸潤。
入院后先予禁食、胃腸減壓，奧曲肽抑制胰液分泌，奧美拉唑抑酸，抗感染及補液等對癥支持治療，效果欠佳，患兒仍有反復腹痛、腹瀉，多次復查血常規嗜酸性粒細胞計數均顯著升高，遂予完善骨髓穿刺、胃鏡黏膜活檢等檢查；于入院第2周結合病史、血常規、骨穿、腹部CT及胃鏡黏膜活檢結果并經全科病例討論后考慮為嗜酸細胞性胃腸炎，予加用甲潑尼龍80 mg/d抗炎治療，1周后患兒腹痛緩解，大便恢復正常，遂改為潑尼松口服(60 mg/d)，10 d左右復查血常規：白細胞9.75×109/L，中性粒細胞0.731，淋巴細胞0.174，嗜酸性粒細胞0.059，血尿淀粉酶及血脂肪酶降至正常，復查B超提示腹腔積液吸收，病情好轉，遂出院。
出院診斷：嗜酸細胞性胃腸炎；急性胰腺炎。出院后1周潑尼松開始減量，并于1個月左右減停。隨訪至今2年余，患兒胃腸道癥狀未見反復。
討論
嗜酸細胞性胃腸炎是一種以胃腸道局限性或彌漫性嗜酸性粒細胞浸潤為主要特征的罕見的胃腸道炎癥性疾病。該病病因至今尚未明確，普遍認為可能系機體對內在或外在的致敏原起局部或全身的變態反應所致。嗜酸細胞性胃腸炎病變可累及食管到直腸的全胃腸道壁各層，其中以胃竇部和近端小腸受累最常見，累及食管、胰腺、肝膽系統罕見。
嗜酸細胞性胃腸炎臨床表現缺乏特異性，癥狀主要取決于嗜酸性粒細胞浸潤的部位及深度：(1)黏膜病變型：最常見，主要表現為腹痛、嘔吐、腹脹、腹瀉等消化吸收不良癥狀，兒童及青少年患者可出現營養不良、生長遲緩；(2)肌層病變型：次常見，主要呈現反復嘔吐、痙攣性腹痛、腹脹、腸鳴音減弱或消失、便秘等幽門梗阻或腸梗阻表現；(3)漿膜病變型：罕見，可表現為腹膜炎、滲出性無菌性腹腔積液，積液中可見大量嗜酸性粒細胞。本例患兒以腹痛腹瀉起病，胃鏡黏膜活檢提示嗜酸性粒細胞浸潤，考慮為黏膜病變型，該患兒同時合并大量腹腔積液，經治療后腹腔積液很快吸收好轉，不排除累及漿膜所致，遺憾的是未行腹腔積液細胞學檢查進一步證實。此外因該患兒合并急性胰腺炎，故亦應警惕胰源性腹腔積液的可能，但急性胰腺炎相關性腹腔積液多見于重癥急性胰腺炎，且往往含有大量有害炎癥因子，可引起肝、肺、腎等胰外器官損傷及功能障礙，而該患兒胰腺炎僅為輕型，不伴其他臟器損害，且腹腔積液吸收快、預后好，故胰源性腹腔積液的可能性不大。
嗜酸細胞性胃腸炎合并胰腺炎罕見，回顧文獻迄今為止全世界僅有10余例報道。由于嗜酸細胞性胃腸炎本身臨床表現即缺乏特異性，故以急性胰腺炎為臨床表現的嗜酸細胞性胃腸炎極易造成誤診漏診，但也決非無跡可尋，文獻報道嗜酸細胞性胃腸炎患者中有20%～80%外周血嗜酸性粒細胞升高，故外周血嗜酸性粒細胞升高可作為診斷不典型嗜酸細胞性胃腸炎的重要線索，本例患兒多次血常規檢查均提示嗜酸性粒細胞顯著升高，與文獻報道相符，此外大多數嗜酸細胞性胃腸炎患者腹部CT可見胃腸壁水腫、增厚、狹窄、梗阻、腹腔積液及腸系膜淋巴結腫大等炎癥性腸病改變，故亦可為診斷提供一定的線索，而最終明確診斷需內鏡下黏膜多點(6點以上)活檢。
本例患兒病初以腹痛、腹瀉起病，血、尿淀粉酶及脂肪酶均明顯升高，腹部CT亦提示胰腺水腫，故入院診斷考慮急性胰腺炎，入院后多次查血常規嗜酸性粒細胞均顯著升高，腹部CT亦提示胃腸壁廣泛水腫，但因我科對嗜酸細胞性胃腸炎臨床經驗不足，故未能引起重視，直至經常規抑酸抑酶等治療無明顯好轉，與常見的急性胰腺炎臨床轉歸不符時，我們才考慮到嗜酸細胞性胃腸炎可能，進一步完善骨髓穿刺、胃鏡黏膜活檢得以證實。因此臨床上對于不能解釋的胃腸道癥狀或體征，伴有外周血嗜酸性粒細胞增高、腹部CT呈現廣泛胃腸壁水腫增厚等腸炎改變者，應想到嗜酸細胞性胃腸炎的可能，以避免誤診誤治，若能排除其他引起嗜酸性粒細胞增高的疾病如嗜酸性粒細胞增多癥、寄生蟲感染、惡性腫瘤等，則可確立診斷。本患兒病程短、一般狀況良好、不伴有胃腸道以外的臟器受累，故嗜酸性粒細胞增多癥可排除，同時亦予完善了寄生蟲及腫瘤標志物的檢測等排除了寄生蟲感染及惡性腫瘤的可能。
自身免疫性胰腺炎亦可合并外周血嗜酸性粒細胞升高，故亦應注意與之鑒別，但自身免疫性胰腺炎影像學上多表現為以低回聲為主的彌漫性胰腺腫大，往往伴有血IgG升高、自身抗體陽性，且可累及胰外組織或合并其他自身免疫性疾病，本例患兒缺乏自身免疫性胰腺炎典型影像學改變，血IgG不高、自身抗體陰性，故可排除。嗜酸細胞性胃腸炎合并急性胰腺炎病因目前尚不清楚，Sheikh等報道5例不典型嗜酸細胞性胃腸炎中有2例合并急性胰腺炎，其中1例十二指腸壺腹區黏膜明顯水腫、紅斑，同時壺腹區黏膜活檢提示大量嗜酸性粒細胞浸潤，考慮嗜酸細胞性胃腸炎合并胰腺炎可能與十二指腸壺腹區嗜酸性粒細胞浸潤，導致局部水腫、炎癥、纖維化，進而引起胰管阻塞所致，本例患兒雖未能行十二指腸壺腹區活檢，但結合患兒腹部CT可見十二指腸腸壁廣泛水腫、增厚，故考慮該患兒胰腺炎可能與十二指腸壺腹區嗜酸性粒細胞浸潤、水腫進而導致胰管阻塞有關。
Vázquez Rodríguez等對5例嗜酸細胞性胃腸炎合并急性胰腺炎患者進行胰腺組織活檢，其中4例胰腺嗜酸性粒細胞浸潤，提示可能系嗜酸細胞性胃腸炎直接累及胰腺導致嗜酸細胞性胰腺炎，臨床癥狀主要表現為腹痛和阻塞性黃疸，65%患者影像學表現為胰腺腫塊樣增大伴水腫，往往因難以與胰腺癌鑒別被迫行手術切除病理活檢而發現。本例患兒胰腺僅輕度彌漫水腫，未見腫塊樣增大，故考慮嗜酸細胞直接浸潤引起的胰腺炎可能性不大。
糖皮質激素是治療嗜酸細胞性胃腸炎的主要藥物，其療效良好確切，可迅速緩解癥狀，并使外周血嗜酸性粒細胞降至正常。本例患兒經激素治療后腹痛腹瀉癥狀迅速緩解，血淀粉酶、脂肪酶及外周血嗜酸性粒細胞很快降至正常，且隨訪至今2年余病情未見反復。
對于原因不明的急性胰腺炎，尤其是伴外周血嗜酸粒細胞增多或影像學提示胃腸壁黏膜水腫增厚等腸炎改變時，應考慮嗜酸細胞性胃腸炎的可能，內鏡下多點黏膜活檢病理檢查有助診斷。