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  • 發布時間:2022-04-04 15:58 原文鏈接: 一例四肢麻木、痛覺減退診斷分析

    患者,女性,53歲。2013年6月出現四肢麻木、疼痛,行走費力,逐漸加重,并出現四肢皮膚色素沉著。2014年4月出現雙側膝關節、肘關節疼痛,伴雙下肢水腫。既往體健,無高血壓、糖尿病史。查體:雙下肢麻木范圍從雙足趾向上延伸至膝關節上三指,雙手指端至肘關節區麻木伴痛覺減退,發脹感明顯,四肢肌張力減弱,雙側腱反射減低,病理征(-),Rcmberg征(+)。四肢皮膚明顯色素沉著,雙下肢中度凹陷性水腫。淺表淋巴結未及腫大,脾大,肋緣下三指,肝大,肋緣下四指。


    實驗室檢查提示血小板計數增高(492x109/U,空腹血糖增高(8.3 mmol/L),免疫球蛋白A(IgA)增高(5540 mg/L),血清睪酮減低(0.194 nmol/L),催乳素增高(787 mU/L),甲狀腺功能減退(血清游離T4減低,血清總T3減低,血清總T4減低)。腹部彩色多普勒超聲示肝脾大。肌電圖:上下肢周圍神經原性損害。異常免疫球蛋白血癥檢測:患者血清蛋白電泳及免疫固相電泳中M成分為IgA-λ。免疫蛋白定量:IgA 6390 mg/L。λ輕鏈7500 mg/L。骨髓活組織病理檢查:髓腔內見大量CD138+漿細胞浸潤,局灶聚集成片,綜合診斷符合漿細胞瘤。血管內皮生長因子(VEGF)增高(961 ng/L)。核素骨掃描未見明顯異常。


    根據以上信息請大家討論:該患者最可能的診斷是什么?


    綜合上述臨床資料,按照DiSpenzier提出的診斷標準,患者具備多發性周圍神經病變、單克隆漿細胞增殖性異常2條強制性主要診斷標準,VEGF增高1條主要診斷標準,及臟器腫大、水腫、內分泌病變、皮膚改變及血小板增多等多條次要診斷標準,故確診為POEMS綜合征。


    因患者經濟條件所限,給予沙利度胺聯合VAD方案化療2個周期,患者四肢疼痛、抽搐消失,麻木減輕。繼續化療2個周期后患者四肢仍有麻木感,但日常活動基本恢復正常。查體皮膚色素沉著明顯減退,脾臟肋緣下未觸及,肝大,肋緣下兩指。雙下肢水腫消退。實驗室檢查:血小板、空腹血糖、IgA、性激素均恢復正常。血清VEGF水平降至465ng/L。目前仍在治療中。


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