男，79歲，因寒戰和發熱就診。他有風濕性多肌痛病史，在入院前一個月，減少了糖皮質激素用量。就診的一周前，他出現了全身性的肌肉痛、寒戰和疲勞。當時糖皮質激素刺激試驗正常，重新開始使用強的松，隨后癥狀改善。但是在就診的前1天，患者再次出現寒戰，還伴隨著發熱。門診實驗室檢測發現肝酶水平異常。
就診當天，患者感覺更糟，持續的寒戰、發熱、輕微的下腹痛，但是其否認有惡心、嘔吐、排便習慣改變、黑便、便血和咯血。為了進一步評估病情，他被收住院。
患者的病史還包括冠狀動脈疾病、高血壓、肝囊腫和痛風；沒有炎性腸病，近期也沒有做腹部手術。用藥包括強的松、阿托伐他汀、阿替洛爾、阿司匹林、煙酸和維生素D3。無吸煙史，不酗酒，也沒有使用過非法藥物。無呼吸系統或心血管系統癥狀，也沒有與短暫性腦缺血發作相關的神經癥狀。否認有皮疹。
入院時，體溫高達102?F (38.9?C)，血壓137/63 mm Hg，脈率54次/分，呼吸頻率18次/分，室內空氣中氧飽和度為97%。體格檢查時發現患者有粗糙的收縮期雜音。腹部不脹，無觸痛，也沒有雜音。
實驗室檢測提示白細胞增多、貧血、轉氨酶輕度異常、堿性磷酸酶升高，C-反應蛋白明顯增高。
患者進行了與發熱相關的全面檢測，包括血培養和尿培養、胸片、胸腹盆腔增強CT、腹部MRI和結腸鏡檢查。沒有發現細菌、病毒或真菌感染的證據。然而，CT提示右側門靜脈及其分支有大量新的血栓。
臨床表現
1. 以下哪一項與急性門靜脈血栓的臨床表現不一致？
A 腹痛
B 發熱和寒戰
C 咯血
D 白細胞增多
E 無癥狀
這些癥狀和體征中，咯血與急性門靜脈血栓的關系最不密切，盡管其與慢性門靜脈血栓有關。
診斷
2. 以下所有檢查中，除了哪一項外都可以早期診斷門靜脈血栓？
A 多普勒超聲
B 對比增強CT
C 對比增強MRI
D 血管造影術
門靜脈血栓的診斷方法最常用的是非侵入性的技術，即多普勒超聲、CT、MRI，而非血管造影術。
尋找病因
3. 以下哪一項不是門靜脈血栓的常見病因？
A 高凝狀態
B 免疫缺陷
C 腹腔內感染
D 惡性腫瘤
E 門靜脈高壓
一旦診斷為門靜脈血栓，就應該尋找病因。鑒別診斷很多，包括局部因素（例如門靜脈損傷、局部炎癥、感染）和全身因素（例如先天遺傳性和后天獲得性高凝狀態）。高凝狀態見于60%的門靜脈血栓患者，而局部因素則占40%。此外，病因一般是多方面的。然而，免疫缺陷并不是常見的病因。
該患者門靜脈血栓的病因尚不清楚。他沒有肝硬化、炎癥性腸炎、創傷或腹部手術史。他的發熱性疾病可能促進了血栓的形成，但是沒有發現明確的感染或炎癥證據。他的檢查結果針對胰腺炎、闌尾炎、膽囊炎、腸憩室炎和前列腺炎都為陰性。沒有發現潛在的惡性腫瘤。也有可能他的發熱是血栓形成的結果。
高凝狀態的相關檢查顯示沒有明顯的異常。他的纖維蛋白原和VIII因子的確升高了，這與急性期反應一致，而且他的紅細胞沉降率 (＞90 mm/小時) 和C反應蛋白也增高了。除了門靜脈血栓以外，沒有發現潛在的炎癥來源。
抗凝血酶III活性輕度降低，這與應用低分子量肝素治療有關，而且這一指標最終在反復檢測中也恢復正常。該患者抗心磷脂免疫球蛋白G (1:10 GPL)和抗β-2糖蛋白免疫球蛋白M 滴度輕度增高，但增高程度并不顯著。狼瘡抗凝物、凝血酶原基因突變、活性蛋白C抵抗和JAK2突變的檢測都是陰性的。
治療
4.有癥狀的門靜脈血栓的治療一般包括以下哪兩項？
A 抗凝治療
B 靜脈應用γ-球蛋白
C 廣譜抗菌素
急性、有癥狀的門靜脈血栓的治療包括抗凝治療，從而阻止血栓的擴散，最終促進阻塞血管的再通。除了抗凝治療外，存在潛在感染的門靜脈血栓患者應該使用覆蓋革蘭氏陰性菌和厭氧菌的廣譜抗生素。靜脈注射γ球蛋白不在治療范圍內。
病例追蹤
經過一段時期的抗生素治療，患者目前的發熱、寒戰和腹痛癥狀完全消失了。紅細胞沉降率隨后恢復正常，VIII活性升高。盡管沒有發現致病的特殊原因，但是我們相信，潛在的感染或炎癥促進了門靜脈血栓的形成。患者應用低分子肝素1mg/kg，1天兩次，并逐漸過渡到應用華法林。
確診后3個月做的磁共振血管造影顯示，右側門靜脈血栓持續存在，基本未變。抗凝治療1年后進行的影像學檢查發現門靜脈血栓仍未改變，隨后停用。到目前為止，仍未發現惡性腫瘤或感染的證據，2年后患者恢復情況良好。