患者男，68歲，5年前診斷患骨髓纖維化病，日常服用中藥控制病情，婚育史、個人史及家族史無特殊。2014年2月1日患者于當地醫院行輸血治療后，見左手背靜脈留置針口處有一黃豆大小紫紅色潰瘍，伴疼痛，考慮局部軟組織感染，創面外涂莫匹羅星軟膏行抗感染處理。
治療第3天，潰瘍直徑發展為1元硬幣大小，疼痛加劇，給予切開引流處理；治療第5天，潰瘍直徑增至雞蛋大小，行局部清創及VSD治療，而后潰瘍仍進一步擴大。其間共行3次創面分泌物細菌學培養，結果均呈陰性。
患者于潰瘍形成后16 d（2014年2月17日）轉入暨南大學附屬廣州市紅十字會醫院燒傷整形科（以下稱第1作者單位）就診。體格檢查：體溫38℃、脈搏82次/min、呼吸頻率22次/min、血壓128/82 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），呼吸音稍粗，未聞及明顯干濕性噦音，腹部膨隆，距左側肋下約三橫指處可觸及腫大的脾臟，腹軟，無明顯壓痛或反跳痛。
左手背創面大小約8 cm×6 cm，創面中央全層皮膚缺損，其上有薄壁松弛性水皰、黃白色膿性分泌物，創周有不規則暗紫色環形隆起，左手腫脹明顯（圖1A）。
圖1A.患者左手背創面情況；
胸部正位X線片示雙肺感染。心電圖示竇性心動過速。白細胞計數16.75×109/L，紅細胞計數1.91×1012/L，Hb 51 g/L，血小板計數68×109/L，中性粒細胞計數9.08×109/L，淋巴細胞計數1.42×109/L；總蛋白49.0 g/L，白蛋白28.9 g/L，球蛋白20.1 g/L，腎功能正常；肝功能及電解質基本正常。
入院診斷：左手背皮膚感染性潰瘍、骨髓纖維化病、重度貧血、低蛋白血癥、雙肺感染。患者入院后立即給予輸血、補液、抗感染、清創及換藥處理。于入院第3天在臂叢神經阻滯麻醉下行左手背清創+自體皮移植術（右大腿供皮）。術后靜脈滴注美洛西林/舒巴坦抗感染，每次2.5 g，每天2次，連用5 d。術后第5天見移植皮片生長良好，左手腫脹及疼痛癥狀減輕，但潰瘍進一步向拇指、示指及中指背側遠端擴展，常規換藥處理。
轉入作者單位時、術前及術后第3天患者均行創面分泌物細菌學培養，結果均呈陰性。入院后第18天左手背創面完全愈合（圖1B），轉入當地中醫院繼續治療骨髓纖維化病。轉入中醫院后第3天，患者輸血后右手背靜脈留置針口處又出現一黃豆大小紫紅色潰瘍，給予清創換藥后，創面進一步擴大，再次給予創面清創并行VSD治療。創面組織病理學檢查示表皮腫脹、真皮內彌漫性中性粒細胞浸潤、中性粒細胞可見明顯核塵，表明為非特異性炎癥反應。而后潰瘍仍繼續向周圍正常組織擴展，腫痛癥狀加劇（圖1C）。
圖1B.清創植皮術后15 d，左手背創面愈合；圖1C.右手負壓治療后情況，潰瘍仍繼續向周圍正常組織擴展；
遂請第1作者單位醫師會診，根據2次發病病情、組織病理學檢查結果及文獻資料，考慮可能為壞疽性膿皮病（PG）。再請第1作者單位皮膚科專家會診，確診為PG。遂靜脈滴注地塞米松1 000 mg/d，創面外涂納米銀凝膠（隔天換藥），同時靜脈滴注頭孢他啶抗感染，每次3.0 g，每天2次，連用5 d。治療3 d，患者右手背疼痛及腫脹癥狀明顯減輕，潰瘍停止向外周擴展，邊緣部分創面開始上皮化。治療5 d改為口服地塞米松40 mg/d，治療1周；之后將劑量減至20 mg/d，繼續口服1周。口服地塞米松2周后，創面完全愈合（圖1D）。
圖1D.經地塞米松聯合納米銀凝膠治療，右手背創面愈合
討論
PG是一種以皮膚破壞性潰瘍為特征的反應性炎癥性皮膚病，臨床少見，目前病因不明，50%～70%患者合并有炎癥性腸病、關節炎、貝赫切特綜合征及血液系統惡性腫瘤等系統性疾病。因而，部分學者認為PG并非獨立性疾病，而是系統性疾病的皮膚表現。25%～50%PG患者病灶位于皮損部位，外傷、注射和手術是其常見誘因。
雖然PG發病早期臨床表現與嚴重化膿性感染類似，但病因并非創面感染，抗感染及清創治療無效，早期不恰當的外科干預反而會擴大病情。部分病例因誤診行多次擴大清創術后治療無效，最終通過截肢來控制病情，后果嚴重。因此，外科醫師應高度警惕一些原因不明的小面積潰瘍，需仔細鑒別后再行對癥處理。
因PG組織病理學檢查無特異性，目前診斷主要依靠臨床表現并排除引起皮膚壞死、潰瘍的其他疾病，激素或免疫抑制劑治療有效來判斷。創面分泌物反復培養呈陰性及激素治療有效，是PG與皮膚感染性潰瘍如壞死性筋膜炎及蜂窩織炎相鑒別的主要依據。糖皮質激素和環孢素是一線用藥，在PG急性進展期效果顯著，用藥后短時間內能控制病情。PG易復發，病情控制后仍需長時間小劑量維持用藥。
回顧整個治療過程，本例患者入院時存在注射誘因、老年、全身一般情況較差及低蛋白血癥等感染易發因素，左手局部有紅腫、痛等感染癥狀，分泌物呈黃白色類似于“膿液”，同時又有低熱、白細胞計數及中性粒細胞計數升高等系統反應，早期易誤診為皮膚軟組織感染。筆者當時考慮左手潰瘍為局部軟組織感染引起可能性大，整個治療過程中均按感染性潰瘍處理，療效較好，創面愈合。但患者轉院后3 d右手又出現左手相同的病變，且2次病程極其相似。
仔細分析2次發病過程可知，類似“膿性”創面分泌物共經6次細菌學培養均呈陰性，創面局部及全身抗感染治療后癥狀控制不明顯，雖有低熱及白細胞計數升高等系統性反應，也可能為肺部感染所致。此外，病變早期越積極清創，病情反而進展越快。這些臨床表現均與感染性潰瘍診斷不符。左手背創面后期手術獲得較好效果，考慮原因為病情已經度過了急性進展期，開始局限化。再結合文獻資料，筆者考慮患者可能為骨髓纖維化病基礎上局部注射誘發的左手PG，右手PG為復發所致。請皮膚科專家會診，確診PG，予激素治療后病情很快得到控制，創面在未行外科干預情況下很快愈合，且愈合質量明顯優于外科干預創面，再次證實PG的診斷。
本病例治療的關鍵在于激素治療，但由于激素本身的不良作用，因而使用時需嚴格把握其指征、劑量及時機。對于合并有感染（并非指創面感染，如本例患者伴肺部感染）及一般情況偏差的患者，需特別關注其免疫功能相關指標。本例患者激素治療主要采用短時間沖擊療法即靜脈滴注5 d，之后就改為口服。同時針對感染方面，筆者也給予了全身使用抗生素，盡量減少激素所致并發癥。雖然淋巴細胞計數基本正常，但使用激素前未檢測患者免疫功能指標仍是治療過程中的不足，今后遇到類似患者時需特別注意。