臨床資料
46歲女性，主訴“反復發熱、頭痛7個月，加重伴肢體抽搐1天”。
簡要病史：患者于7個月前出現發熱，伴頭痛，當地醫院腦脊液化驗提示“結核性腦膜腦炎”，轉至傳染病醫院，接受抗結核和激素治療后患者癥狀好轉。在激素減量過程中，患者再次出現頭痛發熱癥狀，轉院后腦脊液化驗提示“病毒性腦膜腦炎”，給予抗病毒、激素沖擊等治療，癥狀逐漸緩解。出院后口服潑尼松減量過程中，患者又出現發熱、頭痛癥狀。本次因癲癇發作">癲癇發作入院。
既往史：反復口腔潰瘍、眼結膜炎病史。
入院查體：意識模糊，反應遲鈍，雙眼向左凝視，雙側巴賓斯基征陽性，頸抗，雙側克尼格征陽性。
患者皮膚黏膜改變見下圖（A：左眼；B、C：雙下肢；D：輸液部位）。
實驗室檢查：腰椎穿刺腦脊液壓力180 mmH2O（1 mmH2O＝0.0098 kPa），白細胞9×106個/L，蛋白0.59 g/L，免疫球蛋白IgG、IgA、IgM稍高。
影像學檢查：見下圖。
根據以上病史及輔助檢查，導致患者出現神經系統癥狀的病因可能是？
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圖像分析
皮膚黏膜表現：可見左眼結膜充血（A），雙下肢可見新舊交替的皮膚結節、小膿包（B、C），輸液針刺部位可見紅色暈狀炎性反應（針刺試驗陽性，D）。
影像學表現：頭顱CT示側腦室旁低密度影（A），頭顱MRI–FLAIR示側腦室周圍白質高信號（B），MRA示雙側大腦中動脈未顯影（C、D）。
診斷
神經白塞病
繼發性癲癇
治療
患者經抗癲癇、激素、免疫抑制劑等治療后癥狀好轉，隨訪2年，癥狀無明顯加重。
討論
白塞病為一種以反復發作的全身免疫系統疾病，當累及神經系統時，則稱為神經白塞病（neuro-Behcet's disease，NBD），占白塞病患者的5.3%～14.3%。神經系統病變可為白塞病的首發表現，易被誤診。
此患者有反復發作的口腔潰瘍，皮膚新舊交替的皮膚結節、小膿包和輸液部位針刺試驗陽性，符合中華醫學會風濕病學分會制定的白塞病診斷標準。腦血管造影示頸內動脈系統幾乎未顯影，既往也有白塞病引起雙側頸總動脈閉塞、煙霧病的報道。
患者在此前長期被誤診，可能原因如下：
①此患者以反復發熱、頭痛為主要臨床表現，腦脊液化驗結果類似于中樞神經系統感染的表現；
②患者口腔、生殖器潰瘍，結膜炎等長時間未被醫生注意到；
③既往文獻報道NBD患者以腦干為主要受累部位，本例患者的血管炎及顱內病灶以頸內動脈系統受累為主。
目前NBD的治療類似于白塞病，尚無根治方法，治療目的主要是控制癥狀，延緩病情進展，治療的主要藥物是糖皮質激素，可同時應用免疫抑制劑。NBD預后差，早診斷、早治療有望能減輕癥狀、減少復發、降低病死率、提高生活質量。