1.病例報告
患者，34歲，因發現外陰腫物半年，增大3月，于2016年3月14日入院。門診查新柏氏液基細胞學技術(TCT)、人乳頭瘤病毒(HPV)均陰性。入院查體：右側大陰唇偏下方見約125pxx100pxx75px囊實性包塊，邊界清楚，無壓痛，無波動感，呈多囊樣，內可觸及條索狀結構。擬診外陰腫瘤。入院后第2天，在局部麻醉下行右側外陰腫物剝除術，剝除腫物標本巨檢：大小125pxx100px，結節狀，境界清楚，表面被覆皮膚，切面灰白色，質中，無出血，無壞死。顯微鏡檢查：病變周圍界限清晰，由交替性分布的細胞豐富區和細胞稀疏區組成，含有大量擴張的小薄壁血管。瘤細胞多呈肥胖的短梭形，肌纖維母細胞呈束狀排列，并傾向于圍繞血管周圍生長，瘤細胞間有不同程度的膠原化。見圖1。免疫組化檢測結果：瘤細胞顯示雌激素受體(ER)(+)和孕激素受體(PR)(+)，SMA部分(+)，見圖2，CD34部分(+)，Ki-67<5％(+)，desmin、HMB45、MyoDl、S一100、CalponinCaldesmon、CKPan均陰性。病理診斷：符合血管肌纖維母細胞瘤，局部細胞豐富。
圖1外陰血管肌纖維母細胞瘤病理切片(HEX200)
ER(+)
PRf（+)
SMA部分(+)
圖2外陰血管肌纖維母細胞瘤免疫組化檢測(EnVision×200)
2.討論
血管肌纖維母細胞瘤(angiomyfibroblastoma，AMF)是一種少見的良性軟組織腫瘤，最早報道于1992年。外陰AMFIl缶床上較為罕見，表現為無痛性腫塊，質地軟，境界清楚，似有包膜，一般腫塊直徑為0．5～5am，術前確診困難，常被誤診為前庭大腺囊腫、腹股溝疝、平滑肌瘤。本例患者外陰腫物半年，無疼痛不適，未就診治療，近3個月增大，遂就診后手術，術中見境界清楚，表面被覆皮膚，單純手術切除后予補液抗感染治療，出院后隨訪至今未復發。病理組織學檢查是診斷AMF的金標準，腫瘤鏡下觀：富于細胞的區域和細胞稀少的間質水腫區域交替出現，界限清楚，并且混雜有豐富的薄壁小血管。梭形和肥胖的腫瘤細胞聚集在血管周圍，細胞質呈淡嗜酸性，瘤細胞多無異型性，核分裂少見或無。免疫組化顯示，瘤細胞中vim—entin和desmin彌漫強陽性，actin、SMA、CD34灶性表達。間質中含有多少不等的膠原，可伴有玻璃樣變性。本例患者病理表現病變周圍界限清晰，由交替性分布的細胞豐富區和細胞稀疏區組成，含有大量擴張的小薄壁血管。免疫組化瘤細胞顯示ER(+)和PR(+)，CD34部分(+)，SMA部分(+)，病理診斷：符合血管肌纖維母細胞瘤，局部細胞豐富。AMF需與以下疾病鑒別：①侵襲l生血管黏液瘤：位置較深，有明顯的黏液變性，邊界不清，浸潤性生長，直徑常>5em，易復發。顯微鏡下細胞分布稀疏、松散，無周圍血管現象和疏密交替分布的特征，血管厚薄不一，厚壁血管常呈玻璃樣變性，見“袖套狀”結構，問質廣泛黏液樣變，奧辛藍染色陽性。②淺表血管黏液瘤：位于皮膚淺表部位，境界清，多見于軀干和四肢，偶見于生殖道。腫瘤呈分葉狀，增生的薄壁血管不呈分支狀和叢狀結構，腫瘤內可見中性粒細胞浸潤。③富細胞血管纖維瘤：為境界清楚的外陰淺表性上皮下包塊，直徑常<75px。表現為瘤細胞形態單一，更豐富密集，均勻分布，問質少，常為致密的膠原纖維束，血管中等粗細，管壁較厚，常呈玻璃樣變。本例患者瘤體界限清晰，顯微鏡下細胞豐富區與稀疏區交替出現，從病理特征上鑒別不困難。
外陰AMF屬良性腫瘤，局部腫瘤完整切除即可治愈，一般不復發。但也有文獻報道，外陰AMF可發生高度惡性肉瘤樣變，報道的1例80歲女性外陰的AMF惡變為血管肌纖維肉瘤，1例侵襲性，因此對外陰AMF仍需要隨訪，警惕復發及惡變可能。本例腫瘤切除術后4個月，會陰手術切口愈合良好，腫瘤無復發，目前仍在跟蹤隨訪。