1臨床資料
患者女，22歲。雙腋下丘疹3年余。3年前患者偶然發現雙腋下出現粟粒樣棕褐色丘疹，部分融合成斑塊，腋下出汗時皮損部位輕度瘙癢，未重視。此后皮疹逐漸增多，瘙癢加重遂來本院就診。患者否認家族中有類似疾病患者。體檢:系統查體未見異常。皮膚科情況:雙腋下密集棕褐色1～2mm大小丘疹，質韌，無鱗屑(圖1)。皮損組織病理檢查示:表皮大致正常，真皮內見囊性管腔及嗜堿性細胞條索，部分呈蝌蚪樣改變，管壁為雙層上皮，管內見嗜伊紅無定形物質(圖2)，符合汗管瘤的病理改變。臨床診斷:斑塊狀汗管瘤。建議擇期分次行CO2激光治療。
圖1雙腋下密集粟粒大小棕褐色丘疹，部分融合成斑塊，無鱗屑
HE×50;HE×100圖2表皮大致正常，真皮內見嗜堿性細胞聚集成團，部分細胞團形成囊性管腔及嗜堿性細胞條索，部分呈蝌蚪樣改變.
2討論
汗管瘤(syringoma)是向末端汗管分化的一種良性汗腺瘤，根據臨床表現可分為4型:局限型、發疹型、家族型和唐氏綜合征相關型，其他少見的類型有軟骨樣汗管瘤、斑塊狀汗管瘤等。典型的汗管瘤好發于20～30歲女性，表現為單發或多發小丘疹，呈淡黃色、粉色或棕褐色，可與粟丘疹相似，也有學者指出粟丘疹樣表現的汗管瘤為汗管瘤的一個亞型。皮損好發于眼瞼，尤其是下眼瞼最為多見，皮疹也可見于軀干及上臂屈側、外陰、手指伸面，多雙側分布，個別患者泛發于軀干、四肢及間擦部位，僅局限于雙腋下的汗管瘤國內尚未見報道。本病例表現為棕褐色皮疹，密集分布呈斑塊狀，應為汗管瘤于少見部位的特殊表現。不同臨床類型的汗管瘤組織病理學大致相同，為真皮上部多數嗜堿性上皮細胞聚集成小團塊，最大直徑不超過10個細胞的長度，因切片平面不同，有的細胞巢呈逗點狀或者蝌蚪狀，管狀區域顯示導管樣分化，中央腔隙襯以致密的嗜酸性護膜。本例組織病理學示:汗管結構累及真皮中下部，較典型的生長于眼瞼皮損累及部位更深，但無表面分化、邊界不清等微囊附屬器癌(microcysticadnexalcarcinoma，MAC)特征性表現，結合臨床表現，考慮為腋下較眼瞼汗腺結構差異或因制片工藝致組織位移所致。此類皮損需與以下疾病鑒別:①MAC，為斑塊性汗管瘤最重要的鑒別診斷，以白色人種中老年人多見，最常表現為不明顯的白色或淡黃色丘疹或斑塊，通常邊界不清。大多數發生于頭部和頸部，以面中部最為常見。但腫瘤可發生于皮膚的任何部位，MAC的病理學特點包括小角質囊腫，類似導管結構的細胞巢和細胞條索，以及浸潤性生長模式。②Fox-Fordyce病，好發于中青年女性，損害僅發生在有頂泌汗腺部位的皮膚，主要為腋窩，基本損害為堅實光滑的小丘疹，自覺劇癢;組織學改變為毛囊角栓，毛囊壁海綿狀水皰(頂泌汗腺汗液潴留性水皰)，棘層增厚和毛囊周圍炎細胞浸潤。③毛囊角化病(keratosisfollicularis)又名Darier病，患者可有家族史。原發損害為毛囊性角化小丘疹，覆以油膩性痂，常互相融合成疣狀斑塊，好發于頭面、胸背等脂溢部位。特征性病理改變為:特殊形態的角化不良，基底層上裂隙和隱窩形成及乳頭瘤樣增生、棘層肥厚和角化過度，真皮呈慢性炎癥性浸潤。④家族性良性天皰瘡(familialbenignpemphigus)又稱Hailey-Hailey病，為顯性遺傳性皮膚病，常在青春期發生，好發于易摩擦的部位。皮損為成群水皰，破裂后留下糜爛或結成厚痂。組織學改變與毛囊角化病類似。本例患者皮疹依據臨床表現、組織病理等可與上述疾病鑒別。本病目前尚無滿意的治療方法，可對暴露部位皮損行電離子、CO2激光和磨削術等治療。