病歷簡介
患者，女，71歲。因“左肝占位性病變22 d”于2014-08-28入院。2010年因直腸癌行直腸癌切除術，術后定期復診。2014年7月查腫瘤標記物示AFP 201.4 μg/L、癌胚抗原（CEA）2.69 μg/L。腹部CT示肝SIV段見類圓形稍長T1稍長T2信號影（圖1a，病灶位置已用黑色箭頭標注），大小約2.5 cm X 2.0 cm，信號均勻，邊界清晰。考慮肝SIV段占位性病變，肝癌？肝臟增強CT示肝SIV段見類長T1稍長T2信號影，大小約2.5 cm X 2.0 cm，信號均勻，邊界清晰，動脈期明顯強化，門靜脈期及平衡期信號逐漸減低（圖1b，病灶位置已用黑色箭頭標注），考慮為肝左葉肝癌。
圖1
入院查體：體溫36℃，心率76次/min，呼吸20次/min，血壓141/86 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。腹部B超提示：肝左葉矢狀部旁可見一個類圓形低回聲區，大小約2.5 cm X 2.1 cm，邊界欠清，內回聲欠均（圖2），考慮肝占位性病變（惡性可能）。心電圖、肺功能及胸片檢查未見明顯異常。尿糞常規正常。血常規、肝腎功能、凝血功能均未見異常。乙肝兩對半示“小三陽”；HBV-DNA 5.78 X 105copies/mL；Anti-HCV（-），HIV（-）。
圖2
結合患者病史及輔助檢查考慮為原發性肝癌，患者于2014-09-02在全麻下行左肝腫瘤切除術。術后病理診斷：考慮（左肝）淋巴系統惡性腫瘤，淋巴瘤">T細胞淋巴瘤可能，最終結果待基因重排檢測（腫瘤大體標本、病理及免疫組化結果見圖3~4）。p-1（-），CK7（-），CK19（-），CD34（-），CK18（-），CD10（-），CD133（-），OPN（-），GPC3（-），EPCM（-），MPR14（-），V（-），CD20（濾泡為主+），CD45RO（+），LCA（+），bcl-2（-），Ki-67（-），ALK（-），CK（-）。肝臟淋巴細胞克隆性基因重排檢測結果，TCRB基因重排：A VB-JB（-），B VB-JB（-），C DB-JB（-）；TCRG基因重排：D Vr-Jr（+），E Vr-Jr（-）。考慮符合T淋巴細胞瘤。
圖3
圖4
患者既往有多年乙肝病史，現AFP增高，無其他系統陽性癥狀，影像學符合原發性肝癌表現，故患者入院后誤診為原發性肝癌。治療方案為局部病灶手術切除，術后病理證實為T細胞淋巴瘤。由于PHL無特殊臨床及影像學表現，與原發性肝癌很難鑒別，故當前PHL誤診率極高，尤其是AFP增高同時伴有乙肝感染的PHL。但當前對于單發的PHL還是以手術切除為主，術后輔以聯合化療可以明顯減低復發率，提高存活率。本例患者術后繼續予環磷酰胺+多柔比星+長春新堿+潑尼松（CHOP）方案化療。隨訪至2015年4月，患者無不適，AFP（-），肝臟B超檢查未見占位性病變。
討論
原發性肝臟淋巴瘤（primary hepatic lymphoma，PHL）是一種原發于肝臟的罕見結外淋巴瘤，多以B細胞型為主，T細胞型少見。PHL患者中甲胎蛋白（AFP）增高者約占8.6%，T細胞淋巴瘤約占37.1%，AFP增高同時伴有乙肝感染的原發性肝臟T細胞淋巴瘤（T-PHL）目前尚未見報道。
目前臨床上尚缺乏有效的術前診斷方法（包括影像學和實驗室檢查），常依賴于術后病理診斷，故誤診率很高。手術切除依然是PHL患者的主要治療方式，術后常需輔以化療。患者的預后可能與腫瘤數目、淋巴瘤類型、LDH是否增高，是否伴有肝硬化等有關，筆者后續研究將著重于PHL的臨床病理學特點及預后相關因素分析，探究患者臨床檢查指標及切除腫瘤標本的病理學特點與預后的相關性。