患者男,58歲。因右下肢疼痛行全身檢查時發現右腎“錯構瘤”11 d入院。查體:腹部平坦,腹壁柔軟,未觸及明顯包塊,無壓痛,雙腎未觸及,雙腎區無隆起及叩擊痛。
超聲檢查:雙腎大小及形態正常,緊貼右腎內側見一9.0 cm×8.0 cm×14.0 cm大小的高回聲團塊,形態不規則,邊界清,內部回聲尚均勻,右腎下極皮質似與此團塊相連,彩色多普勒血流顯像示團塊內未測及明顯的血流信號。右側腎動脈走行正常,管腔內未見明顯加速血流。超聲提示:右腎錯構瘤可能(圖1)。

CT檢查示右腎前方見大片狀的脂性密度包裹影,CT值-103~37HU,平均CT值約-63.29 HU。CT提示:右腎周脂肪瘤可能(圖2)。行右腎上腺脂肪瘤切除術,術中所見:右腎上腺區脂肪樣腫物,色黃,均一,約10.0 cm×12.0 cm大小,與腎上腺相連,瘤體包繞腎蒂血管組織。組織病理學診斷:右腎上腺錯構瘤(脂肪成分為主)。

討論
錯構瘤是一種有潛在惡性的間葉瘤,主要發生于腎臟,腹膜后腎外錯構瘤極為罕見。腎上腺錯構瘤為腹膜后腎外錯構瘤的一種,為原始中胚層間葉組織先天性發育障礙所形成的瘤樣增生,為一類既非真性腫瘤又似腫瘤的發育畸形腫物,除纖維成分外,包含2種以上不同的間胚葉組織成分,通常為血管、淋巴管、平滑肌和脂肪組織。本病例以脂肪成分為主。由于腎上腺錯構瘤通常位于腎周圍,故易與腎臟病變混淆,本病例超聲誤診為右腎錯構瘤。
CT檢查發現脂肪組織有助于其診斷,但腎上腺錯構瘤巨大時,CT難以判斷其來源。腎上腺錯構瘤超聲診斷時應與腎外生性錯構瘤、腹膜后脂肪瘤、畸胎瘤、腎上腺髓樣脂肪瘤相鑒別。腎上腺錯構瘤與腎上腺髓樣脂肪瘤在影像學上鑒別困難,需病理組織學檢查確診。由于腎上腺錯構瘤可出現出血和自發破裂等常見的嚴重并發癥,故超聲檢查發現。腎周高回聲團塊時應考慮腎上腺錯構瘤的可能,對其進行早期治療,避免嚴重并發癥的發生。