男，42歲，2周前開始干咳、夜間盜汗，雙側中耳乳突炎使用抗生素治療無效。
圖1為初始PA位胸部影像學如下
圖1
圖2為1個月后PA位胸部影像學
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根據以上信息請大家討論：患者最可能的診斷是？還需進行何種檢查？
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最終診斷：ANCA相關性肉芽腫性血管炎（韋格納肉芽腫）
影像學結果
后前位胸片顯示右肺上葉有斑片狀實變。初始胸片1個月后的后前位胸片顯示既往右肺上葉可見的斑片狀實變程度增加，并且雙肺新發多發性結節和斑片狀陰影。
胸部肺窗CT掃描顯示雙肺多個大小不一的實變。胸部縱隔窗CT掃描顯示中央低衰減區內結節或實變。
討論
ANCA相關性肉芽腫性血管炎（韋格納肉芽腫）是一種罕見的壞死性血管炎，累及多器官系統。韋格納肉芽腫的典型表現是三聯征：上氣道（幾乎100%），下氣道（90%）和腎受累，如腎小球腎炎。患者癥狀多變，并且主要依賴于受累的器官系統。肺部受累的患者通常主訴咳嗽，伴或不伴咯血，呼吸困難，發熱和胸痛。血清ANCA滴度升高可見于90%的活躍性ANCA相關性肉芽腫性血管炎患者。
肺部結節和團塊是ANCA相關性肉芽腫性血管炎患者CT中最常見的，并且在高達70%的患者中可見。高達50%的患者中可見中央型空洞，并且大多非空洞結節或團塊顯示反映了廣泛中央壞死的中央低衰減。CT暈征（高達15%）或反向暈征也可見。導致彌漫性磨玻璃影和實變（50%）的原因可能是肺出血或感染，并且最常見于雙側肺門和支氣管血管周圍。氣管支氣管樹是第二受累部位，16%-23%的患者受累，氣管聲門下部位最常見。
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若ANCA相關性肉芽腫性血管炎未經治療，約90%的患者將在診斷的2年內死亡。使用糖皮質激素進行積極的免疫治療和環磷酰胺是目前的最佳療法。2011年，FDA批準利妥昔單抗聯合糖皮質激素治療ANCA相關性肉芽腫，但復發仍常見。