患者為30歲女性,1年前短暫性意識喪失史(持續10秒);1月前全身強直陣攣性癲癇發作1次。
頭顱CT平掃(A和B)顯示左前額區有一均質高密度信號病灶,病灶周邊可見附壁結節影伴鈣化灶。

圖1
頭顱MRI影像顯示病灶有囊性成分,T1WI呈等信號(C,大箭頭),T2WI呈均勻低信號(D,大箭頭);附壁結節明顯強化(E,箭頭),在T1和T2序列上呈混雜信號(C和D,小箭頭)。 DWI序列(F)未見明顯彌散受限。


圖2
診斷:非典型皮樣囊腫
背景:
? 顱內皮樣囊腫為罕見的先天性病變,占顱內腦腫瘤的比例不到1%。
? 顱內皮樣囊腫為良性且起源于具有真皮成分的異位鱗狀上皮細胞。
? 顱內皮樣囊腫有特征性的CT和MR影像學表現。
臨床表現:
? 通常為偶然發現;但可能會出現模糊的神經癥狀或頭痛/癲癇發作的慢性病史。
? 囊腫破裂導致的化學性腦膜炎可能表現為頭痛,伴隨癲癇發作、局灶性神經功能缺陷和精神狀態改變。
主要診斷要點:
? 典型的皮樣囊腫為位于中線、邊界清楚的脂肪密度腫塊,在CT上為低密度,在T1WI上呈高信號,在T2WI上呈混雜信號,病灶不強化。
? 鈣化可能存在于病變壁中。
? 增強很少見,可能發生在囊腫周圍,但非中央部。
? 在CT上表現為高度信號的皮樣囊腫很罕見,診斷起來很困難。
? CT上的高密度和T2WI上的低信號是由于脂質/角質化碎片的皂化物以及懸浮液中的鈣化物、部分液化的膽固醇、高蛋白質物質和囊腫內先前出血導致的含鐵血黃素或鐵- 鈣復合物等混合物引起。
鑒別診斷:
? 表皮樣囊腫:在T2WI上呈現高信號并顯示彌散受限;T1WI上“白色”表皮樣表現為高信號。
? 畸胎瘤:見于新生兒/兒童的中線占位病灶;病灶不均勻,內含鈣化、軟組織、囊腫和脂肪組織。
? 顱咽管瘤:實性/囊性鞍上病變;囊性成分在T1WI上通常呈高信號且有鈣化灶和增強。
治療:
? 手術切除。