臨床資料
簡要病史：
24歲女性，主因“右眼發作性視物不清2個月余，加重伴左眼視物不清20天”入院。病程中伴雙顳部陣發性疼痛及非噴射性嘔吐。既往體健。
入院查體：
身高156cm，體重85kg，體重指數34.93，內科體檢無明顯異常。
神經科體檢：意識清楚，語言流利，雙瞳孔等大、等圓，直徑均為3mm，對光反應（＋），雙眼眼底視盤邊界不清，眼位居中，眼動可，無復視及眼震，雙側鼻唇溝對稱，伸舌居中，四肢肌力Ⅴ級，四肢肌張力正常，雙側淺痛覺及共濟檢查對稱，雙側巴賓斯基征（–），頸部抵抗（±），克尼格征（–），布魯金斯征（–）。
實驗室檢查：
視力：左0.7，右0.2，眼底檢查示視盤邊界不清，有小出血斑及小血管增生。
熒光素血管造影：視網膜A、V充盈時間大致正常，A-V期視盤毛細血管擴張，高熒光充盈，晚期視盤表面熒光滲漏。
血生化：鉀3.1mmol/L，余未見明顯異常。
24h尿電解質（尿量3200ml/24h）：鉀225.6mmol/24h；醛固酮4.6ng/ml。
垂體全項、凝血試驗、蛋白C、蛋白S、免疫全項：未見異常。
豬囊蟲病血清學檢查ELISA：（–）。
腰椎穿刺：腦脊液無色透明，壓力：30mmHg（1mmHg＝0.133kPa），腦脊液常規、生化、細胞學、免疫學未見異常。
影像學檢查：
頭顱MRI平掃及強化：未見異常。
頭顱磁共振靜脈血管成像示：右側橫竇及乙狀竇交界部顯細，局部流空淺淡；左側橫竇顯細。
腦血管數字減影血管造影：未見明顯異常。
根據以上病史及輔助檢查，導致患者視物不清的原因是？
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入院后治療
入院后結合臨床癥狀及輔助檢查，可除外占位、感染、血管病等，符合特發性顱內壓增高的診斷標準。給予甘露醇脫水降顱壓及補鉀補液治療，但效果欠佳。由于患者血鉀低于正常，且血清醛固酮升高，考慮患者合并原發性醛固酮增多癥。
行雙腎上腺CT平掃及強化提示左側腎上腺占位，約1.0cm×1.0cm大小。初步考慮為腎上腺腺瘤導致原發性醛固酮增多癥。出院后患者行后腹腔鏡左腎上腺切除術，術后隨訪，患者血鉀正常，顱壓高癥狀及體征均消失。病理結果顯示：腎上腺皮質結節性增生，以球狀帶細胞為主（見下圖）。
患者病理檢查光學顯微鏡所見結果。發現腎上腺皮質結節性增生，以球狀帶細胞為主。HE染色，A×40，B×100
診斷：
腎上腺腺瘤
原發性醛固酮增多癥
特發性顱內壓增高
討論
特發性顱內壓增高（idiopathic intracranial hypertension, IIH），也被稱為假性腦瘤（pseudotumor cerebri），是無明顯病理學基礎、無靜脈血栓形成證據的一種顱內壓增高狀態，臨床以頭痛、惡心、嘔吐及視乳頭水腫等高顱壓癥狀為主。IIH常見于超重女性，推測顱內壓增高與內分泌介導的電解質紊亂有關。
本例患者左側腎上腺病變切除后醛固酮分泌恢復正常，原發性醛固酮增多癥得以診治，而顱內壓增高癥狀隨之消失，說明醛固酮的增多與顱內壓增高存在直接因果關系。醛固酮的增加既可以促進脈絡叢上皮細胞將Na＋移入腦脊液引起水鈉潴留，又有助于血容量增加促進腦脊液的生成，從而導致高顱壓。
雖然除了醛固酮，與IIH高顱壓相關聯的其他危險因素還包括妊娠、皮質類固醇治療、庫欣病、重組人生長激素的使用、肥胖癥和維生素A中毒等，但研究發現其作用均是通過增強腎素-血管緊張素-醛固酮軸來起作用。本例患者為青年肥胖女性，肥胖有可能也是通過腎素-血管緊張素-醛固酮軸導致其顱內壓增高的原因之一。最近的證據表明，肥胖與血漿醛固酮水平增高互為協同因素。
對于不明原因顱內壓增高，一般強調減肥、服用碳酸酐酶抑制劑及脫水降顱壓治療，藥物治療不佳則考慮手術治療。而最近的一些臨床及實驗室證據表明，醛固酮系統在IIH患者中所起到的作用，被醛固酮受體拮抗劑如螺內酯的經驗性治療獲益所驗證。這可以看作是IIH的病因治療。
本例患者提示我們，對于IIH增高的患者，若伴有低鉀血癥，即使沒有高血壓，亦應評估是否合并醛固酮增多癥，以免漏診及誤診。同時，醛固酮受體拮抗劑可以考慮作為IIH的病因治療藥物加以應用。