一例患兒左側陰囊內異常增大包塊，質硬，休息后包塊不回納診療分析
患兒，男，9歲零1個月，主因家長發現患兒左側陰囊內異常增大包塊，質硬，休息后包塊不回納，無皮膚紅腫、觸痛。患兒無發熱、無惡心、嘔吐，無腹脹、腹痛，無排便困難，無嘔血、便血、咳血等出血病史。曾在當地醫院就診，行B超檢查：左側睪丸腫瘤可能。為進一步明確診斷及治療于2015年2月26日就診昆明市兒童醫院泌尿外科。
入院查體：一般情況及面色可，皮膚、鞏膜無黃染，無皮疹，頸軟。體溫36.8°C，心率100次/分，呼吸26次/分，血壓96/75 mmHg，經皮血氧飽和度95%?100%。全身未見皮疹、出血點、淤點，無發紺，黏膜無淤點。全身淺表淋巴結未觸及腫大，口和鼻腔內無血性分泌物，呼吸平穩，未見鼻扇及三凹征。雙側呼吸音對稱，雙肺未聞及干濕啰音。心音有力，各瓣膜處未聞及雜音，腹平軟，肝脾肋下未捫及。脊柱四肢無畸形，肛門正常，神經系統檢查無陽性體征。外科檢查：左側陰囊發育可，外觀較右側增大，其內可觸及一質硬包塊，無紅腫、觸痛，大小為4 cm X 3 cm X 3 cm。未及明顯正常的左側睪丸，透光實驗陰性。右側睪丸于陰囊內觸及，未及紅腫、觸痛，大小正常。陰莖外觀正常，肛門未見異常。
實驗室檢查：白細胞4.81 X 109/L，紅細胞4.54 X 1012/L，血小板228 X 109/L，血紅蛋白139 g/L，中性粒細胞2.93 X 109/L，淋巴細胞1.96 X 109/L，紅細胞平均體積85.1 fL，紅細胞平均血紅蛋白濃度28.4 pg，紅細胞平均血紅蛋白濃度333.0 g/L，超敏C反應蛋白小于0.5 mg/L，未檢出異型淋巴細胞、幼稚細胞、中毒顆粒。骨髓活檢正常。淋巴細胞流式細胞術亞群測定：CD16+CD56+ 3.29%，CD19+ 16.02%，CD3+ 79.39%，CD3+CD4+ 39.62%，CD3+CD4+CD8+ 0.27%，CD3+CD8+ 34.73%，CD4/CD8 1.14%，未檢測到MYC基因分離重排，融合基因正常。尿常規、血液生化、凝血功能檢查結果均正常。自身抗體、結核抗體、結核菌素試驗（-）。補體C3、C4正常。血支原體、衣原體、EB病毒、巨細胞病毒抗體陰性。腫瘤標記甲胎蛋白AFP 1.36 ng/mL，癌胚抗原CEA 2.08 ng/mL。血清性腺6項檢查及人絨毛膜促性腺激素正常。
圖1 Ｂ超示左側陰囊內睪丸腫物的分枝狀血流信號
圖2 ＣＴ示左側陰囊內一較大軟組織包塊中度強化
影像學檢查：超聲心動圖、心電圖檢查未見異常。胸部X光線、縱膈CT檢查未見異常。陰囊、睪丸、附件B超示：左側陰囊內探及睪丸，大小約為4.0 cm X 2.5 cm，橢圓形，邊界清，內部回聲均。左側附睪頭大小約為1.7 cm X 0.8 cm，內部回聲均。CDFI：左側睪丸及附睪內可見豐富的分枝狀血流信號。CT掃描結果：所掃層面內左側陰囊內可見一較大軟組織包塊，CT值約為21?54 HU，邊界清楚，增強掃描后中度強化，左側精索稍增粗。考慮左側睪丸生殖細胞腫瘤。見圖1、2。病理檢查：大體帶部分精索的睪丸腫物1個，精索呈暗紅色，長5.2 cm，直徑0.8 cm，瘤體大小為4.2 cm X 3.3 cm X 3 cm，被膜光滑完整，切面為實性，灰紅、淡黃色，質地均一。見圖3。
圖3 瘤體切面為實性，灰紅灰白，質地均一
顯微鏡檢查：瘤細胞為圓形、小圓形，呈彌漫浸潤性生長，核分裂易見，其間可見少量的生精小管，邊緣見少量的附睪管。
瘤細胞免疫組織化學染色：TdT（+）、Pax-5（+）、CD20（少數+）、CD99（+）、Bcl-2（+）、CD3（-）、CD5（-）、MPO（-）、CD34（-）、AFP（-）、CK（-）、Des（-）、s100（-）、MyoD1（-）、Myogenin（-）、Ki-67（+，>80%）。
圖4 瘤細胞為圓形呈彌漫浸潤性生長，其間可見少量的生精小管（HE x 400）
圖5 瘤細胞免疫組織化學染色ＴＤＴ強陽性
根據以上信息請大家討論：該患者最可能的診斷是什么？
答案公布
病理診斷：（左側睪丸）B淋巴母細胞淋巴細胞瘤。見圖4、5。
治療：結合病理報告結果及患兒基本情況予以甲氨蝶呤、長春新堿、地塞米松化療，鞘注阿糖胞苷+甲氨蝶呤+地塞米松防止中樞白血病，昂當司瓊對癥止吐，奧美拉唑保護胃對癥，復查腰穿腦脊液、B超、CT檢查，及時發現是否有轉移病灶。
睪丸淋巴瘤">惡性淋巴瘤少見，發生于兒童睪丸的淋巴瘤罕見，國內外少有報道。淋巴母細胞淋巴瘤（LBL)起源于前驅B淋巴母細胞或T淋巴母細胞的腫瘤，具有高度侵襲性，常侵犯縱膈、骨髓、中樞神經系統等，是一組高度異質性非霍奇金淋巴瘤，具有發病急、病程短、易早期多發轉移的特點。由于發生在睪丸的LBL及其罕見，常表現為實性無痛性增大的包塊，臨床常誤診為畸胎瘤或生殖細胞腫瘤。最終診斷依賴于病理組織形態學觀察和免疫表型檢測。
睪丸LBL首選睪丸根治性切除術，由于LBL具有高度侵襲性，有研究表明睪丸惡性淋巴瘤常于鞘內復發，鞘內注射化療藥物可降低中樞系統侵犯。常用鞘注阿糖胞苷+甲氨蝶呤+地塞米松防止中樞白血病。也有研究顯示，睪丸惡性淋巴瘤預后均較差，因此建議對所有患者行預防性鞘內化療和對側睪丸放療，可降低中樞系統侵犯及對側睪丸的復發風險。