病例資料
患者男,66歲,農民,因上腹部疼痛10d、黑便8d入院,否認既往特殊病史。查體:體溫36.8°C,神志清,精神差,中度貧血貌,全身皮膚黏膜無黃染,無淺表淋巴結大,心肺無異常,腹軟,左上腹見胃型,大小約8 cm X 9 cm,質地硬,無壓痛及反跳痛,肝脾肋下未觸及。
血常規檢查:WBC 8.78 X 109/L,PLT 226 X 109/L,Hb83 g/L。大小便常規檢查正常。
肝功能檢查:轉氨酶、膽紅素正常,總蛋白49.0 g/L,清蛋白28.9 g/L,球蛋白21.1 g/L。
腎功能檢查:血尿素氮7.6 mmol/L,肌酐58 U/L,β2微球蛋白4.26 mg/L。
血紅細胞沉降率>140 mm/1h,自身免疫性抗體、HCV、HIV陰性,葉酸、維生素B12水平均正常。男性腫瘤標記物陰性。
腰椎CT:檢查示腰椎退行性變,腰4/5及腰5骶1椎間盤突出改變。
腹部彩超:檢查示胃占位性病變并周圍侵犯,膽囊炎,左側胸腔積液。
骨髓細胞學:檢查示增生活躍,其中粒系占25%,紅系占40%;粒系增生活躍,各階段比例減低,形態大致正常;紅系增生活躍,以中、晚幼紅系增生為主,形態未見異常;漿細胞比例增高,淋巴樣漿細胞占25%;巨核細胞40個,血小板散在可見。
胃鏡檢查:賁門黏膜不規則增生,表面黏膜潰爛,占據1/3管腔,邊界欠清,觸之出血,活檢質脆;胃腔見大量滯留液。
病理檢查:(賁門)黏膜內見大量較一致的淋巴細胞,胞核染色質染色較深。免疫組化檢查:CD38(+),MUM-1(+),CD138(-),CD20(-),CD79α(-),CD3(-),CD21(-),bci-2(-),bcl-6(-),CD10(-),MPO(-),CD5(-),CD23(-),CD30(-),ki-67 70%?75%。
根據以上信息請大家討論:該患者最可能的診斷是什么?應如何治療?
答案及討論
診斷為原發性胃漿細胞瘤。給予VAD方案化療1次,疾病未緩解,仍有上腹飽脹不適,進食后惡心嘔吐。病人因經濟條件有限,未再繼續治療。
漿細胞瘤是起源于B淋巴細胞的單克隆增生性腫瘤,B淋巴細胞從骨髓中造血干細胞分化而來。在對抗外來抗原時,B淋巴細胞成熟并轉化成漿細胞并產生抗體。干細胞向B淋巴細胞轉化過程中發生改變,會導致異常或惡性漿細胞產生。這些細胞在骨髓中增殖形成多發性骨髓瘤(MM),或在髓外軟組織中增殖形成漿細胞瘤。
目前將漿細胞瘤歸入Ⅱ期成熟(周圍)B細胞腫瘤。漿細胞瘤根據不同表現可分為4型:①MM,該型在臨床上最常見骨孤立型漿細胞瘤漿細胞白血病;②骨孤立性漿細胞瘤;③漿細胞白血病;④EMP。目前EMP的診斷國內外尚無統一意見,但其診斷必須同時具備以下條件:①孤立的單克隆漿細胞形成的髓外包塊,經病理證實骨髓組織學檢查正常骨骼影像學檢查正常;④無MM相關臨床表現及相關實驗室檢查陽性指標。EMP可發生于全身任何部位,但主要發生于男性的頭頸部(約占90%),原發于胃的漿細胞瘤約占EMP的2%。胃漿細胞瘤無特異性臨床表現,上腹無規律性疼痛是其最常見的癥狀,也可有體質量減輕、厭食、黑便或大便潛血試驗陽性,發生在近端胃的病變可引起梗阻癥狀,上腹部可觸及包塊。內鏡下,很難將胃漿細胞瘤與胃腸道間質瘤和淋巴瘤鑒別開。
漿細胞瘤預后較差,尚無有效治療方法,文獻報道BDT方案較其他方案改善預后明顯,缺點是費用昂貴,病人花費較大,目前尚不能常規應用。目前治療胃漿細胞瘤尚無標準化的方案,以手術治療為主、放療或化療為輔的綜合治療值得推薦。對于不能手術切除或不愿手術的病例,放療或化療可使病灶縮小。有研究認為,內鏡黏膜下剝離術治療局限于黏膜層的孤立性胃漿細胞瘤是安全有效的。到目前為止,國內外有關胃漿細胞瘤長期隨訪的研究很少,研究表明EMP的10年無病生存率約為70%。10年間EMP進展為MM的發生率為11%?30%。因此,早期診斷、及時治療對胃漿細胞瘤的預后意義重大。