患者,男,51歲,因呼吸困難1月就診。





根據以上影像學結果,你的判斷是?
影像學表現
胸片顯示左胸巨大占位,右肺多發腫塊。胸部CT顯示巨大的異質性增強腫塊,腫塊由左側胸膜延伸至縱隔。右肺多發腫塊。可見心包積液。病變顯示FDG攝取增加。患者行CT引導下經皮穿刺活檢。
最終診斷:惡性孤立性纖維性腫瘤
簡評
孤立性纖維性腫瘤 (Solitary Fibrous Tumor,SFT) 是一種少見的梭形細胞瘤,可能起源于間皮下纖維結締組織或葉間裂的間葉細胞。多見于胸膜及腹膜,也發生于漿膜腔以外的部位,如肺內、縱隔、眼眶等處,肺 SFT 非常少見。SFT 為交界性腫瘤,大部分呈良性過程。而惡性孤立性纖維瘤屬于惡性腫瘤。20%的SFT為惡性。
多數患者沒有明顯臨床癥狀,往往因體檢或其他疾病就診時偶然發現。部分患者有臨床癥狀,如:咳嗽、胸痛、胸悶、呼吸困難、咯血、心悸、肩背部疼痛等,主要由于腫瘤壓迫鄰近的肺、血管、心臟、膈肌等組織器官引起。有少數巨大腫瘤出現肺骨關節病和低血糖等。
肺SFT與肺內其他良性腫瘤的鑒別,如錯構瘤、肺炎性假瘤、肺硬化性血管瘤等。
SFT的首選治療方式為手術切除。一般而言,完整切除后,患者預后良好。但由于SFT為交界性腫瘤,生物學行為多樣,患者術后應定期復查隨訪。