一般資料
患者男性，60歲。發現左額部皮下腫物1年。查體：左額部皮下有一大小1.5 cm x 1 cm腫塊，扁平、質中無壓痛，活動度可。余全身皮膚未見明顯異常，頸部及雙側鎖骨上未觸及腫大淋巴結。行腫物切除術，術后1個月行放療。血常規及生化檢查未見明顯異常。患者拒絕接受骨穿檢查。頭部CT示右側基底節腔隙性腦梗塞；胸部平掃未見異常。
病理檢查
巨檢：帶梭形皮膚組織3.5 cm x 2.5 cm x 0.8 cm大小，皮膚2 cm x 1.5 cm，切開皮下可見1 cm x 1.8 cm大小，灰白、灰黃色結節，界不清，質較軟。皮膚表面無異常。鏡檢：瘤細胞彌漫浸潤真皮和皮下組織，或被致密訪的膠原纖維分隔為大小不一的結節或片灶，皮膚附屬器被破壞，瘤細胞呈母細胞形態，中等大小，較為一致，胞核略不規則，輕微扭曲或卵圓形，染色質細膩，多不見核仁或核仁不明顯（圖1，2）。免疫組化：CD123（圖3）、CD4（圖4）、CD56（圖5）和bcl-2（+），CD8可疑（+），ALK、CD20、CD3、CD10、CD7、bcl-6、CD30、TIA1、EBER、GramB、CD2、PAX-5、CD5和TDT（-），Ki-67陽性指數30%（圖6）。
根據以上信息請大家討論：該患者最可能的診斷是什么？應如何治療？
病理診斷：皮膚母細胞性漿細胞樣樹突細胞腫瘤。
本例腫瘤發現較早，術后放療2個療程后放棄治療，隨訪6個月健在。
討論
母細胞性漿細胞樣樹突細胞腫瘤（BPDC）被明確為一種特殊類型淋巴瘤。其侵襲性強、預后差。WHO（2008）造血與淋巴組織腫瘤分類將發生于皮膚、CD56和CD4陽性并表達CD123的樹突細胞抗原2和4（BDCA-2和BDCA-4）等漿細胞樣樹突細胞標記的腫瘤命名為BPDC，將不符合BPDC標準的其他CD4、CD56陽性腫瘤暫時命名為來源不確定的白血病。
BPDC呈皮膚受累和白血病樣播散。本病罕見。BPDC臨床呈侵襲性、進展快、療效差、預后不良，該病極為罕見，迄今僅約100余例報道。該病可發生于各個年齡段，以中老年人為主，中位發病年齡65歲，男女之比為2.5~3.1。臨床表現以皮膚改變最為常見，可表現為孤立性、局限性或多發性腫塊、結節、斑塊、紅斑，皮損可呈挫傷樣，也可形成潰瘍，但不常見。晚期可累及淋巴結、軟組織、骨髓及體內臟器。多數病例早期呈惰性表現，首次化療效果較好，但復發率高，臨床進展極快，疾病復發是常常累及中樞神經系統，中位生存時間僅12~14個月。