一例截骨修整及軟組織減容術治療先天性巨趾畸形病例分析
先天性巨趾畸形是以足趾體積增大為特征的先天性畸形，第二趾發病率最高，第一、三、四、五趾發病率依次降低。穩定型巨趾畸形巨趾與其它趾一樣按比例生長，患者進行型巨趾畸形巨趾生長的速度遠超其它趾。本病病因尚不明確，目前主要有基因變異、神經誘導、局部內分泌或旁分泌紊亂等假說。我科收治 1 例先天性巨趾畸形患者，采用截骨術及軟組織療法進行治療，獲得良好療效，現將報告如下。
臨床資料
患者，男，26歲，右足巨趾畸形 20 余年入院。患者右足趾隨年齡增長不斷增大、畸形，不伴有足趾腫痛，家族中無類似畸形史。查體：右足趾巨大畸形，長約10CM，寬約6CM，周長約20CM，局部無紅腫、壓痛，膚溫及感覺正常，四肢軀干未見畸形、包塊及色素斑( 圖 1a，b，c )。X 線：右足趾巨趾畸形改變 ( 圖 2 )。平臥位，麻醉成功后，常規消毒鋪單，患肢捆綁止血帶，自右足趾內、外側切口，保護側固有動靜脈及伴行神經，截除遠節趾骨，沿骨膜剝離、掀起足背側皮瓣( 圖 3，4a )；從近段趾骨內側、外側分別用微型擺鋸去除增生的骨組織，修除異常增生的纖維脂肪組織，鈍性分離趾骨下方軟組織，暴露跖趾關節，見跖趾關節已經完全融合，穩定性較好，用微型擺鋸修整跖趾關節上下、內外骨贅及增生物，將跖趾關節底部修成光滑的“船肚”形，以利于日后跖趾關節負重 ( 圖 4b )。切除多余軟組織進行組織減容，縫合伸趾肌腱與屈趾肌腱，預防肌腱回縮，沖洗并縫合術口，留置引流膠片2 條 ( 圖 5 )。術后皮膚及破碎的骨組織送檢，病理報告：皮膚上皮明顯角化亢進，皮下纖維脂肪、血管及骨骼肌增生并交錯分布 ( 圖 6 )。術后 21 天拆線，患肢開始負重。拆線后遠端背側有一潰口，約 2 mm×2 mm，穿鞋后潰口不愈合約2 個月；取出一線結后，囑患者患足暫不穿鞋，此后 3 周潰口愈合 ( 圖 7a，b )。
討論
1824 年，Von Klein首次報道了先天性巨趾畸形，直到1967 年，Barsky對此病進行了大樣本的研究。先天性巨趾畸形目前在臨床上較為少見，其特征主要表現為單個或多個指 ( 趾 ) 骨和軟組織的異常生長，發病率極低，大約只占1/18000，無家族聚集現象，與性別無關。本病不伴有其它部位的畸形，與染色體變異無關，隨著人體的生長發育逐漸增長異常變大，最終導致畸形。Brooks 和 Lehman 曾于1924年提出：神經纖維瘤病患者巨指( 趾 )畸形發生率更高，兩者有關聯。有學者認為：巨指 ( 趾 ) 畸形與神經的支配影響有關，兩者密不可分，故把這種巨指 ( 趾 ) 畸形稱之為“神經區域內的巨趾癥”。對于巨趾畸形的治療，目前主要行手術治療。常用術式包括：軟組織減容術、骨骺阻滯術、截骨修整術等。兒童足趾畸手術的最佳時機為出生后6個月至4歲，本例錯過了手術最佳時機，治療應以截骨矯形為主，重塑患趾的外觀，改善其功能。
手術難點
假關節的形成。X 線片顯示第一跖趾關節半脫位，假關節已形成，截骨后會造成假關節不穩，若不進行截骨難以達到減容的目的。術中所見跖趾假關節已融合，截骨修整后假關節穩定性較好。
足弓負重的問題。第一跖趾關節是足的負重點之一，截骨會破壞負重中心，不予處理難以達到理想的矯形效果。術中發現患足第一跖趾關節下方軟組織質韌、彈性較好，關節下方的脂肪墊能起到很好的負重、緩沖作用，對關節下方進行“船肚”樣修整，去除增生骨質，將截骨面修整成光滑的弧形，可以減少術后負重對第一跖趾關節下方軟組織的刺激。
跖趾關節內外側的減容問題。跖趾關節內外側骨質增生嚴重，修剪骨質時，應注意皮瓣長度與其基底血流的相互關系，否則易造成皮瓣的壞死。手術大范圍切除皮下異常增生的脂肪組織后，應對足底部脂肪墊內外軟組織進行美觀修整，切記縫合術口前要留置引流，保持引流通暢，最后進行加壓包扎。巨趾畸形手術治療后由于其背側皮膚缺乏足夠血供，往往容易發生缺血壞死，表現為皮膚潰瘍，甚至是骨外露。目前多采取縮短跖骨、逆行足內側或足背側皮瓣移植術進行治療，甚至更嚴重者，可能需采取截趾術。采用截骨修整及軟組織減容術治療先天性巨趾畸形，術中須注意保護周圍的神經血管，適量切除異常增生的脂肪組織，既保證畸形得到矯正，也能維持皮瓣的血液循環。在截骨成形時，微型擺鋸能夠使跖趾關節盡快成形，并將跖趾關節底部修整成“船肚”樣，有利于行走、負重功能的恢復。