病例資料
患者女，53歲，雙下肢潰瘍反復發作4年。2009年9月患者無誘因出現雙下肢皮膚散發潰瘍，于當地醫院就診，未明確診斷，創面經換藥后愈合。
此后雙下肢皮膚反復出現潰瘍。2012年12月患者因右足皮膚再次出現潰瘍，外用碘伏、莫匹羅星軟膏換藥處理，同時口服含激素類藥物(藥物名稱及用量不詳)，但病情無明顯好轉，潰瘍逐漸加重累及雙下肢，潰瘍面積進行性擴大、逐漸加深，皮下軟組織壞死，患者感潰瘍處疼痛明顯，于2013年9月12日入院就診。
體格檢查示：體溫36.7 ℃，心率72次/min，呼吸頻率17次/min，血壓121/64mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)。患者心、肺及腹部檢查無明顯異常。雙下肢皮膚腫脹，可見多處散在皮膚潰瘍，潰瘍面積為10 cm×5 cm～30 cm×10 cm。大部分潰瘍表面結黑色軟痂，揭開痂殼后可見黃綠色膿性分泌物，潰瘍深達皮下組織，觸痛明顯，伴惡臭(圖1A)。
潰瘍組織病理學檢查示：局部壞死至肌肉層，伴大量中性粒細胞、嗜酸性粒細胞、淋巴細胞浸潤，符合壞疽性膿皮病病理表現。
入院后血常規示：白細胞計數5.69×109/L，紅細胞計數3.72×1012/L，Hb 104 g/L；血生化示白蛋白29.4 g/L，球蛋白19.1 g/L，總蛋白48.5 g/L，血鉀3.3 mmol/L。
創面分泌物培養示大腸桿菌、銅綠假單胞菌大量生長，藥物敏感試驗示頭孢哌酮/舒巴坦、美羅培南敏感。雙下肢彩色多普勒超聲示下肢動脈內膜均欠光滑，靜脈血管血流、靜脈瓣功能及頻譜形態未見異常。
入院診斷：雙下肢壞疽性膿皮病。
患者入院后予以糾正低蛋白血癥及低鉀血癥等支持治療，根據創面分泌物培養及藥物敏感試驗結果選擇頭孢哌酮/舒巴坦抗感染治療。針對潰瘍創面每日行局部清洗換藥處理后，創面分泌物明顯減少。
入院后第5天行雙下肢創面清創術。術中以過氧化氫溶液、生理鹽水、外用復方甲硝唑溶液沖洗創面，見部分肌肉組織壞死，脛前、踝關節等部位潰瘍達深筋膜，創緣皮下可見大量黃綠色壞死組織，沿潰瘍面外緣擴大約0.5 cm切除病變組織(圖1B)。
術后對創緣壞死組織再次行組織病理學檢查，結果示雙下肢皮膚潰瘍形成伴蜂窩織炎、真皮層血管炎，毛細血管內血栓形成、出血、壞死。清創術后行持續VSD治療并以外用復方甲硝唑溶液持續行創面沖洗1周，另行營養支持等對癥治療。Ⅰ期清創術后第7天行Ⅱ期植皮術。
術中見創面有新鮮肉芽組織生長，散在分布少量壞死組織，再次清創，于右大腿外側取0.5～0.6 mm厚斷層皮片移植修復創面(圖1C)。
取創緣組織再次行組織病理學檢查，結果示組織炎性細胞明顯減少，真皮下纖維組織增生。術后繼續予抗感染、營養支持等對癥治療。
術后第3天，植皮全部成活。Ⅱ期植皮術后第6天患者出院，出院時雙下肢移植皮片顏色紅潤，存活良好(圖1D、圖1E)。患者總住院時間18 d。植皮術后1個月、2年隨訪見創面愈合良好無復發(圖1F、圖1G)，患者能正常行走。
討論
壞疽性膿皮病是一種病因尚不明確的慢性皮膚潰瘍性疾病，于1930年由Brusting首次報道。臨床上主要表現為皮膚反復發生的疼痛性紅斑、結節、大皰或形成潰瘍，常伴有全身中毒癥狀及其他器官受累，且存在診斷困難、容易誤診等情況。
壞疽性膿皮病通常潰瘍面積較小、深度淺、較少繼發感染，故臨床多以內科系統用藥及局部外用藥物治療為主，其中糖皮質激素、免疫抑制劑通常作為首選藥物。極少數患者會出現大面積潰瘍，并繼發嚴重感染。
出現此種情況時內科治療效果不佳，易發展成為膿毒癥甚至導致患者死亡。針對此類極重的壞疽性膿皮病患者，目前仍缺乏有效的治療方法。
本例患者潰瘍面積大，并伴有多種細菌混合感染，加重了局部炎癥反應，導致局部組織壞死，潰瘍深達深筋膜甚至肌肉組織，且經常規口服激素、換藥等治療無效。患者年齡大，全身一般狀況較差，存在低蛋白血癥、低鉀血癥等情況。筆者于全身支持及抗感染治療同時采取積極的手術治療，取得了顯著療效。
在此患者的治療中，筆者有以下幾點體會。
(1)潰瘍面積大、繼發感染、局部組織壞死范圍較大的壞疽性膿皮病，在內科治療效果不佳時應采用手術治療，防止潰瘍進一步擴大及加深。
(2)術中清創觀察到潰瘍邊緣向周圍正常組織呈潛行性進展，通過病理切片亦可證實本病是由自身免疫性疾病導致的真皮層血管炎及血管內皮損傷，潰瘍邊緣正常外觀皮膚真皮層甚至皮下組織亦受累，因此手術時需擴大且徹底清創，若有深部肌肉、筋膜等組織受累亦應去除。
(3)手術分期進行，Ⅰ期清創術后使用VSD結合術后持續灌注沖洗創面，可以減少炎癥介質釋放、減緩甚至逆轉組織損傷、促進肉芽組織生長，為Ⅱ期植皮創造良好條件。
(4)壞疽性膿皮病通常愈合后易復發，本例患者治療后經長期隨訪無復發跡象，考慮與擴大清創及局部負壓治療較傳統治療更徹底、使組織炎癥反應更易得到有效控制有關。對于發生大面積深度潰瘍且合并感染的壞疽性膿皮病，手術清創后植皮能有效封閉創面，縮短病程，改善預后，是治療該病較好的方法。