1.病歷摘要
女，37歲，因突發左側肢體活動障礙、嘴角歪斜2d入院。查體：一般情況差，神志模糊，言語不清，雙側瞳孔等大同圓，直徑3mm，左側光反射稍遲鈍，左側眼瞼下垂，右側外周性面舌癱。雙眼右側水平運動障礙，右眼左側水平運動障礙，左側上、下肢肌力Ⅳ~Ⅴ級，左側頭面部、左側半身深淺感覺減退，左側病理征陽性，右側病理征未引出。MRI提示：右側腦橋占位并出血（圖1A）。
圖1A術前MRI
初步診斷：腦橋占位伴出血，海綿狀血管瘤，血管母細胞瘤。行腦橋占位切除術，采用枕下后正中經小腦蚓部入路，開放第四腦室頂，沿第四腦室菱形窩右外側隱窩上方病變最薄處切開第四腦室底。采用軀體感覺誘發電位監測腦干功能，術中出現波幅降低>50%，及時調整。清除血腫及異常血管，手術順利。復查頭部CT及MRI（圖1B）示病變全切。
圖1B術后3個月復查MRIT1矢狀位
術后病理：血管母細胞瘤。術后出現一過性呼吸頻率減慢，給予呼吸機輔助呼吸2d。病情穩定后行康復治療。6個月后隨訪：病人神志清楚，生活自理，肢體活動改善，左側肢體肌力Ⅴ－級，右側面癱好轉。
2.討論
血管母細胞瘤發生于腦干雖有報道，而出現瘤卒中則極為罕見。血管母細胞瘤為良性腫瘤，根據瘤組織中的間質細胞和毛細血管的比例不同可分為四型：①毛細血管型，以毛細血管為主，常伴囊變。②網織細胞型，常為實體。③海綿型，由大小不同的血管及血竇構成，血運豐富。④混合型，為以上幾類的混合表現。
本例病人術中可見條索樣血竇，未見明顯瘤結節。術后病理送檢組織內具有多數血管，呈竇狀間隙，血管周圍管周細胞增生。管周細胞胞質透亮，核有異型性，核分裂少見，病理分型考慮為海綿型。
腦干手術主要見于海綿狀血管瘤，其手術指征國內外尚無統一的共識，但大多數學者認為手術適應證為：①病變進行性生長并出現癥狀，功能障礙加重。②腫瘤位置較淺表者手術易全切。③腫瘤占位效應明顯，手術治療不至于造成嚴重神經功能障礙。④瘤內出血，生命體征進行性惡化。如病人癥狀輕微或偶然發現的病變多采用隨訪觀察的方法。本例病人為腦干血管母細胞瘤卒中。
病人瘤體卒中占位效應突然加劇，如不及時手術可能導致腦干功能衰竭死亡；作者采用手術切除病灶并取得良好的治療效果。手術體會如下：①首先要清楚腦干手術的手術指征，明確定位，做好充分的術前溝通。②術中神經電生理監測對術后病人功能恢復起到重要的作用。③術前瘤體血管造影明確供血動脈以及引流靜脈尤為重要，本例病人術中出血較多，與急診手術術前未行血管造影檢查、手術風險估計不足有關。如有條件術前應行血管造影檢查，否則將極大增加手術風險。
總之：腦干血管母細胞瘤卒中是一種極為罕見的情況，后果嚴重。作者認為在充分溝通的情況下，可以根據病人病情和手術適應證選擇手術治療，效果明顯。