患兒男，5歲。因排尿困難、尿潴留2d于2013年6月17日就診。患兒2周前曾有外傷史，臀部著地，繼而出現晨起及夜間腿痛發作。體檢：被動體位，痛苦面容，下腹膨隆，下肢肌力減弱，膝腱反射未引出。
影像表現：胸12～骶1水平椎管內占位性病變，呈等T1、稍長T2信號（圖1，2），病變向兩側椎間孔蔓延，硬膜囊受壓呈包裹狀．蛛網膜下腔逐漸變窄呈閉塞狀，可見“硬膜外征”。脊髓圓錐水平硬膜內呈片狀長T1、等T2信號影，雙側腰大肌受累，呈片狀及團狀長T1、稍長T2信號。頸、胸、腰、骶多個椎體及附件呈片狀稍長T1、稍長T2信號，短時反轉恢復序列（STIR）呈散在高信號，增強掃描脊髓圓錐水平硬膜內病變及右側腰大肌旁病變輕度強化，椎體及附件骨呈散在斑片狀強化（圖3，4），網錐以下水平椎管內硬膜外病變無強化；骶1～3神經根明顯強化。患兒胸部X線、全腹部B超及頭顱CT均未見異常。
圖1，2 MR矢狀面平掃胸12～骶1水平椎管硬膜內、外腫物，T1WI呈等信號（圖1），T2WI呈稍高信號（圖2），信號均勻，縱形生長，可見“硬膜外征”；圖3 MR矢狀面增強掃描，硬膜外病變無強化，脊髓圓錐水平硬膜內病變中等強化，與脊髓圓錐分界清楚．椎體及附件骨散在強化病變；圖4 MR橫斷面增強掃描，腫物沿神經根向椎管外生長，呈“啞鈴狀”，硬膜外病變無強化，有側腰大肌病變呈片狀中等強化，附件骨片狀強化；
手術及病理結果：行腫物切除及椎板減壓術，術中見椎板下硬膜外病變呈魚肉樣，質軟，腫物向兩側侵犯至椎間孔附近，給予分塊切除。病理顯示腫瘤細胞密集，彌漫分布，細胞大小較一致，圓形，胞質少，核深染，可見核仁，并見病理性核分裂象；瘤組織內大片出血，壞死（圖5）。
圖5病理檢查。顯微鏡下見腫瘤細胞呈小圓形，密集排列（HE×40）
免疫組織化學：白細胞共同抗原（LCA）、B細胞特異性激活蛋白（PAX-5）、CD43、CD34（+），細胞增殖核抗原（Ki-67）90%，末端脫氧核苷酸轉移酶（TDT）、CD99、CD3、CD20、髓過氧化物酶（MPO）、S-100、突觸素（-）。病理診斷：B淋巴母細胞性淋巴瘤。
討論
原發于脊柱椎管內的惡性淋巴瘤比較少見，而發生在兒童的更為少見，本例兒童原發惡性淋巴瘤同時累及硬膜內、外及周圍神經根的病例更為罕見。原發性椎管內硬膜外淋巴瘤（primary spinal epidural lymphoma，PSEL）男性多見，年齡多在50～70歲，常累及胸椎，其次為腰椎、頸椎、骶椎。
本例病例具有典型硬膜外淋巴瘤影像學特點，表現為椎管內等T1、稍長T2信號病變，信號均勻，呈梭形沿椎管硬膜外間隙縱向生長為主，長達7個椎體長度，比文獻中報道病變可達1～4個椎體長度范圍更大；腫塊位于脊髓硬膜后外側，包繞、擠壓脊髓，致脊髓向心性縮窄并偏心性移位，病變以低信號硬膜為界，可見“硬膜外征”；沿神經根向椎管外生長并包繞神經根，椎間孔擴張．橫斷面呈啞鈴狀；病變侵及椎體及附件。
淋巴瘤增強掃描多呈輕度均質強化，而本例患兒椎管內硬膜外病變無強化，可能有如下原因：由于淋巴瘤發生在兒童，病程短、侵襲性強、易早播散，瘤體生長迅速，短時間內迅速填充硬膜外間隙，造成瘤體細胞外間隙稀少；病理結果顯示瘤組織內大片出血壞死。發生在椎管硬膜內淋巴瘤少見，本病例脊髓圓錐水平硬膜內病變包繞脊髓圓錐，填充硬膜囊，增強掃描呈中等強化，硬膜囊局部中斷，病變向外與椎間孔及腰大肌病變相連，且同時中等度強化，這一表現與位于其下方的硬膜外無強化病變形成鮮明對比。
分析這一征象產生原因，可能與淋巴瘤起源有關，由于PSEL發生機制至今不明，多數學者認為可能來源于脊柱硬膜外間隙內存在的正常淋巴組織，由于本例僅為個例，椎管內淋巴瘤真正發生機制有待于進一步研究。淋巴瘤侵犯椎管內神經根國內外也有文獻報道，本例表現為骶神經增粗，呈明顯結節樣強化。本病需要與轉移瘤、神經鞘瘤鑒別。
轉移瘤多有原發病史，骨質破壞明顯，圍繞脊髓生長少見；神經鞘瘤易進入椎間孔，沿神經根生長，增強明顯；發生在硬膜外淋巴瘤需與硬膜外膿腫、硬膜外血腫鑒別，硬膜外膿腫有明確感染病史及較典型臨床表現，增強掃描環形強化；硬膜外血腫符合血腫演變規律，且不強化；文獻報道椎管淋巴瘤在DWI中擴散能力明顯下降，ADC值降低，在椎管內病變鑒別診斷中有一定意義。本病最后確診有賴于病理檢查。