臨床資料
患者女性，65歲，因“發熱伴惡心、嘔吐、右上腹痛4d”入院。
4d前著涼后出現咽痛、發熱，熱時寒戰，體溫最高達39℃，伴有右上腹、胸背部及四肢關節疼痛，惡心、嘔吐多次，進食水時明顯，嘔吐物為胃內容物，無咖啡樣液體。無明顯咳嗽、咳痰，無喘息、氣短，無腹瀉。于當地醫院給予“抗感染及退熱藥”等治療，癥狀無改善，為進一步診治轉入本院。患病以來精神、飲食、睡眠差，近4d未排便，有排氣，排尿正常。
既往：30年前曾患“膽囊炎”，自訴已治愈。4年前曾發現血糖升高，空腹8mmol/L左右，未系統診治。半月前無明顯誘因于背部、腹部及大腿皮膚出現紅色皮疹，無瘙癢，未診治。
入院查體：體溫39.1℃，脈搏96次/min，呼吸22次/min，血壓120/70 mmHg。神清，精神萎靡，全身皮膚無黃染及出血點，腹部、背部及大腿皮膚可見散在分布紅色皮疹。淺表淋巴結無腫大，鞏膜無黃染。口唇無紫紺，咽紅，右側扁桃體III0腫大，無膿苔，左側扁桃體無明顯腫大。聽診雙肺呼吸音略粗，雙肺未聞及干濕羅音。心界不大，心率96次/min，律齊。腹軟，右上腹有壓痛，無反跳痛及肌緊張，Murphy征陽性，肝脾肋下未觸及，腸鳴音正常。雙下肢無水腫。
輔助檢查：
9月16日急診查肺CT：兩肺下葉紋理增強，余未見異常。
腹部彩超提示：脂肪肝，脾胰及雙腎未見明顯占位性病變。
血常規：白細胞16.55×109/L，中性粒細胞84.5%。
入科后查心電圖提示：竇性心律，T波改變。
血氣分析正常；血鉀2.6 mmol/L。超敏反應蛋白121.94 mg/L。
肝功能：白蛋白33.9 g/L，白球比1.1，GGT 68 U/L，余正常。
腎功能：尿酸109.7μmol/L，隨機血糖12.6 mmol/L，血紅蛋白">糖化血紅蛋白10.3%，血清碳酸氫鹽測定20.9 mmol/L，余正常。
心肌酶譜：乳酸脫氫酶255 U/L，余正常。結核桿菌抗體測定陰性，肺炎支原體血清學試驗陰性。免疫四項均正常。血清脂肪酶測定及血尿淀粉酶均正常。血沉49 mm/H。
凝血四項：活化部分凝血酶原時間45.6 s，血漿纖維蛋白原5.67 g/L，凝血酶時間9.5 s，余正常。血漿D-二聚體測定5.22μg/ml，纖維蛋白（原）降解產物12.2μg/ml。
尿常規：未見異常。
入院診斷：（1）急性膽囊炎？（2）低鉀血癥；（3）皮疹原因待查；（4）2型糖尿病；（5）成人Still病待除外。
給予抗感染、退熱、補鉀及對癥治療，完善相關檢查。給予注射用頭孢哌酮舒巴坦3.0 g，靜脈滴注2次/d，血必凈注射液50ml，靜脈續滴1次/d，注射用泮托拉唑鈉40 mg靜脈續滴1次/d，枸櫞酸鉀顆粒2.92 g，口服3次/d，以及補液、退熱治療。
患者入院第2天面部出現皮疹，伴有瘙癢。請皮膚科會診，考慮為過敏性皮炎，給予鹵米松乳膏15 g外用；依巴斯汀片10 mg，口服1次/d。停用注射用頭孢哌酮鈉他唑巴坦鈉；給予鹽酸莫西沙星氯化鈉注射液0.4 g，靜脈滴注1次/d抗感染治療。請消化科會診，考慮膽囊炎診斷依據不足。患者仍有發熱，體溫最高39.4℃，畏寒，無寒戰，惡心嘔吐1次，為少量胃內容物，查體Murphy征陽性，臨時給予雙氯芬酸鈉緩釋片75 mg口服及一般物理降溫后患者體溫逐漸降至正常。
入院第3天復查血細胞分析：白細胞22.3×109/L，中性粒細胞百分比81.9％，血紅蛋白109 g/L。風濕譜：超敏反應蛋白161 mg/L，余正常。離子：鉀3.3 mmol/L，鈉、氯正常。心肌酶譜：乳酸脫氫酶262 U/L，余正常。腎功能：尿酸137μmol/L，空腹血糖12.7 mmol/L，余正常。早餐后2h血糖15.5 mmol/L，患者空腹及餐后血糖高，請內分泌科會診，診斷：2型糖尿病。給予控制飲食及鹽酸二甲雙胍500 mg，口服，3次/d，監測血糖。復查肝膽脾彩超回報：脂肪肝，膽囊壁強回聲（膽固醇結晶？）；血清鐵蛋白測定>2000.00 ng/ml。降鈣素原0.193 ng/ml。免疫球蛋白：免疫球蛋白G 12.31g/L，免疫球蛋白A 2.62 g/L，免疫球蛋白M 0.76 g/L，補體C3 1.13 g/L，補體C4 0.27 g/L。甲功三項：游離三碘甲狀腺原氨酸1.53pg/ml，余正常。心鈉素（發光法）201.89 pg/ml。抗核抗體譜及脈管炎自身抗體均陰性。血培養陰性。請風濕免疫科會診，考慮成人Still病可能性大，建議轉科治療。轉科后給予非甾體抗炎藥及糖皮質激素等治療，病情穩定后出院。
討論
成人Still病臨床表現復雜，容易誤診、漏診。目前我國對成人Still病的診斷主要參照日本“成人Still病研究委員會”于1992年提出的Yamaguchi診斷標準：
主要條件：（1）發熱≥39℃，并持續１周以上；（2）關節痛持續2周以上；（3）典型皮疹；（4）白細胞增高≥15×109/L，包括中性粒細胞≥80%。
次要條件：（1）咽痛；（2）淋巴結和（或）脾大；（3）肝功能異常；（4）類風濕因子和抗核抗體陰性。
排除條件：（1）感染性疾病（尤其是敗血癥和傳染性單核細胞增多癥）；（2）惡性腫瘤（尤其是惡性淋巴瘤、白血病）；（3）風濕病（尤其是多發性動脈炎有關節外征象的風濕性血管炎）。
符合上述診斷條件中的5項或更多（其中至少應有2項主要條件），并排除上述所列疾病，即可確診。
本病例中患者持續發熱，白細胞顯著增高，并且伴有惡心、嘔吐，右上腹痛，結合既往膽囊炎病史，酷似膽囊炎急性發作。但該患超聲診斷及肝功能化驗不支持急性膽囊炎。綜合分析，患者發熱、周身皮疹、關節痛、白細胞顯著增高，符合成人Still病的診斷標準。考慮該患腹痛、惡心、嘔吐等癥狀，與網狀內皮系統/單核吞噬系統受累所致腸系膜淋巴結炎或腹膜炎有關。對于白細胞顯著增高的患者，在抗感染療效不佳時，臨床醫生應認真思考一下，到底是不是感染性疾病引起的發熱呢？遇到此種有疑點的病例，一定要反復詢問病史，仔細查體，完善相關化驗和檢查。如能排除感染和腫瘤，那么引起發熱的最常見病因當屬風濕系統疾病。
血清鐵蛋白是鐵代謝過程中的一種蛋白。它是反映體內鐵缺乏及鐵負荷的有效指標。血清鐵蛋白濃度增高，最常見于惡性腫瘤和風濕系統疾病。成人Still病的血清鐵蛋白增高比較顯著，常常是正常值的3～5倍，甚至可高出十倍以上。血清鐵蛋白愈高，對成人Still病的診斷愈有意義，而且血清鐵蛋白還與該疾病活動相平行。病情控制后血清鐵蛋白常呈同步下降。
成人Still病的治療主要包括非甾體抗炎藥、糖皮質激素和細胞毒藥物等。如非甾體類藥物療效不佳或出現嚴重并發癥、肝功異常或其他臟器損害時，應盡早應用糖皮質激素。潑尼松一般開始劑量為0.5～1.0 mg·kg-1·d-1，待癥狀消失及實驗室指標正常后逐漸減少劑量。成人Still病大多數預后良好，極少數患者因并發急性肝衰竭、彌散性血管內凝血等重要臟器損傷而死亡。