患者，女，57歲，身高160 cm，體重62 kg，漢族。患者4年前無明顯誘因逐漸出現雙眼上眼瞼對稱性腫脹、伴流淚，否認眼痛、復視及視力下降。3年前就診于某醫院，眼眶CT示雙側淚腺區腫大、外直肌增厚、鼻竇黏膜增厚，左側額竇積液，住院行淚腺病理活檢：為自身免疫性淚腺炎。予以激素治療效果不佳。隨后1年余又在我院予以中藥及苯丁酸氮芥治療，明顯好轉，后因白細胞過低，停止治療。
1個月前雙眼上瞼腫脹又明顯加重，并出現復視，伴雙眼畏光、流淚，雙側下頜腫脹，偶有眼痛。為求進一步診治，于2012年12月3日收入我科住院治療。
既往史：過敏性鼻炎、慢性咽炎20余年，高血壓3年，2年前行左側乳腺癌根治術，術后恢復良好，否認肝炎、結核等傳染病史、否認外傷輸血史。否認家族遺傳病史。
眼部檢查：檢查雙眼視力1.0，眼球向上及外側運動受限，雙眼上瞼腫脹明顯以中外側嚴重，觸診可觸及整個上瞼彌漫腫脹、外上方可見分葉狀腫物但無壓痛，結膜無充血及水腫，角膜透明，前房水清，眼底未見明顯異常。雙側頜下腺腫脹無壓痛。
實驗室檢查：血嗜酸性粒細胞0.265(正常值：0.5～0.05)，血IgE：159.82 IU/ml(正常值：0~100)，血甲功正常，血沉、肝腎功能等正常。眼眶MRI：雙側眼瞼腫脹、淚腺增大，額神經增粗伴眼上肌群及外直肌增粗，雙側篩竇炎，雙側上頜竇黏膜下囊腫，鼻咽及口咽軟組織增厚，左側中耳乳突炎(圖1)。
病理診斷：北京同仁醫院病理科咨詢報告單：淚腺組織顯重度慢性炎癥，腺體成分重度萎縮，淋巴組織增生、淋巴濾泡形成，散在少量IgG及IgG4陽性漿細胞浸潤，間質內可見明顯嗜酸性粒細胞浸潤、纖維組織增生及纖維化，小血管壁可見管壁增厚、管腔狹窄。考慮：符合嗜伊紅淋巴肉芽腫(木村病)見圖2。
診斷：嗜伊紅淋巴肉芽腫(木村病)。
治療經過：完善乳腺癌相關復查除外轉移、復發，于2012年12月4 日予以環磷酰胺400 mg靜脈滴注1次，12月5日予以甲基潑尼松龍200 mg沖擊治療1次，12月6日甲基潑尼松龍120 mg、12月7日甲基潑尼松龍80 mg、12月8日甲基潑尼松龍40 mg，然后予以潑尼松片50 mg，每日早1次頓服，逐漸減量。注射環磷酰胺400 mg每周1次，共1個月，然后改為200 mg每周1次。治療1個月后，眼瞼腫脹明顯減輕，頜下腺腫脹基本消退。
討論
木村病(KD)又稱為嗜酸性淋巴肉芽腫(ELG)，是一種極其少見的、病因不明、多累及頭頸部軟組織及淺表淋巴結的慢性肉芽腫性病變，累及眼部淚腺的更為少見。1945年日本學者(木村)作了較詳細的描述，之后被稱為木村病。多見于亞洲中青年男性，女性較少見。起病較緩慢，病因未明，與IgE介導的I型變態反應有關，自細胞介素(IL)-4、IL-5、I L-13等在本病的發生中起了一定的作用。
木村病臨床表現主要為無痛性腫塊，多侵犯頭頸部及四肢皮下軟組織，常累及腮腺、頜下腺，有時亦發生于淚腺。同時侵犯淋巴結，如口腔、腋窩、腹股溝等。本病可累積腎臟，表現為腎病綜合征；可合并濕疹、縱隔和肺門淋巴結腫大、哮喘、潰瘍性結腸炎、血管炎等。
該例患者為中年女性，雙上瞼無痛性腫大伴頜下腺腫大，血嗜酸性粒細胞及血清IgE明顯升高。本例臨床表現及實驗室檢查符合木村病的診斷，尤其是病理檢查為臨床診斷提供了可靠的依據。
木村病較為罕見，其臨床表現無明顯特異性，診療初期常誤診為結核、慢性淋巴結炎、淋巴瘤、慢性淚腺炎、唾液腺腫瘤等疾病。木村病臨床表現雖無明顯特異性，但血常規中嗜酸粒細胞和血清IgE水平升高，或患者伴有蛋白尿、血肌酐異常等腎臟損害表現時，均應疑診木村病。要確診該病需病理檢查，組織病理學以淋巴細胞浸潤、血管增生及局部嗜酸性粒細胞浸潤為特點。
木村病的治療以激素治療效果好，需長期隨訪，激素減量的過程中注意病情反復；也可加用免疫抑制劑，如：環孢霉素A、環磷酰胺；激素治療效果差及病情反復的患者，可予以放射治療；也可局部手術治療或激光治療。該病預后較好，但需長期監測腎功能，警惕腎臟病變。