椎動脈扭曲畸形(VALF)是引起頸肩痛的一種罕見病因。文獻報道，在頸肩痛的病例中，VALF的比例約為2％-3％。因臨床常規影像學檢查對VALF不能良好顯示，故導致VALF診斷困難。因此，在頸椎間盤突出的頸肩痛患者中，VALF容易被漏診，而一旦漏診，在行頸椎手術過程中可能會出現損傷椎動脈，導致其破裂，進而造成死亡的嚴重后果。
目前，國內鮮見文獻報道因VALF引起的神經根性頸肩痛病例，同時國際上該疾病的報道也僅見于個案報道，其中采用手術治療的病例更為少見。近日，我科收治1例罕見的椎動脈扭曲畸形引起頸肩痛的病例，經過頸椎牽引、理療、營養神經、放松肌肉等正規保守治療2周后，患者癥狀未見明顯減輕，故行經頸后路半椎板及部分關節突切除椎間孔擴大減壓術，術后患者頸肩痛癥狀改善明顯。
臨床資料
患者女，60歲，因左肩背、左上肢酸痛10余天收入我院。人院查體：頸項肌緊張，頸部活動無明顯受限，左側肩背部、肩胛區壓痛，左臂叢牽拉試驗可疑陽性，雙上肢肌力正常，肌張力正常，四肢反射對稱，雙側病理征陰性；視覺模擬評分(VAS)為8分，因疼痛而影響睡眠。人院時頸椎MRI示C3-6椎間盤突出，脊髓受壓不明顯，C3，4水平左側椎間孔處沿神經根走行可見粗大流空影(圖1A,1B)。而后行頸部CTA提示左側椎動脈于C3橫突孔水平扭曲畸形，突人C3,4椎間孔，右側椎動脈于C5橫突孔水平走行迂曲(圖1C—1E)。入院診斷：神經根型頸椎病，C3，4椎動脈扭曲畸形。
患者人院明確診斷后予頸椎牽引、熱磁療及營養神經、脫水消腫、止痛藥物等正規保守治療。保守治療1周后，患者自覺左肩背部酸痛稍有緩解，VAS評分6分，夜間疼痛次數減少；保守治療2周后，患者感覺癥狀較1周前無明顯改善，夜間肩背疼痛依然影響睡眠，遂選擇手術治療。
手術方法患者取俯臥位，常規消毒鋪巾，取頸后正中切口，從枕骨粗隆至C5棘突水平依次切開，剝離雙側頸后肌肉，并顯露C3，4椎板及雙側側塊；按Maged下頸椎固定技術在右側C3，4側塊置入側塊螺釘固定；切除左側C3下關節突、C4上關節突及C3,4部分椎板；打開左側C3，4椎間孔，仔細止血后，可見神經根周圍被充滿血管的束帶包裹，切開椎間孔內束帶，見左側C4神經根稍有迂曲，椎動脈環位于神經根前方；充分減壓神經根周圍，保證松弛無壓迫。
術后繼續予營養神經、脫水消腫等藥物治療，術后2周患者切口愈合良好，順利出院。出院時，患者左側肩背部疼痛已明顯緩解，VAS評分2分，左側肩背部、肩胛區壓痛消失。分別于術后1、3、6個月進行隨訪，患者自訴左肩背部疼痛基本緩解，VAS評分均為1分。
討論
神經根型頸椎病常由頸椎間盤向側方突出、椎體后緣骨贅增生壓迫神經根所致，患者出現頸肩痛，并放射至上肢相應位置。此外，囊腫、腫瘤及VALF也可引起神經根性頸肩痛，其中VALF是一種相當罕見的病因。VALF能夠侵蝕周圍骨質，突人椎間孔，從而壓迫神經根。自1958年Hadley首次在尸體上發現扭曲折疊的椎動脈對于頸椎椎體骨質的侵蝕破壞之后，對于VALF的報道逐漸增多。Kim等也認為椎動脈畸形會侵蝕周圍骨質，導致椎基底動脈供血不足以及神經壓迫。大部分VALF患者不會出現任何臨床癥狀，一般會在頸部外傷后的檢查中意外發現；只有極少數情況下VALF會引起神經根受壓，從而導致頸肩痛。
Tokuda等在300例行椎動脈血管造影的患者中發現，大約2％一3％的人發現有VALF。而Paksoy等報告，頸肩痛的病例中，患有VALF的比例約為7．51％。在患有神經根性頸肩痛的患者中，如果同時存在VALF，一旦術前未能發現，則術中容易出現椎動脈破裂出血，從而造成嚴重后果；并且如果頸肩痛是由椎動脈畸形壓迫神經根引起，則單純切除椎間盤并不能緩解癥狀。
VALF的臨床癥狀常由相應神經根受壓引起，包括頸肩痛、上肢疼痛無力、手麻等；還可以出現眩暈、舌咽神經痛、痙攣|生斜頸、枕神經痛、霍納綜合征、吞咽困難、感覺咽部腫塊、神經源性高血壓等。本例患者以左側肩背部酸痛不適為主，左側椎動脈VALF位于C3，4椎間孔內，C4神經根受到壓迫，其皮膚感覺支配區域與患者主訴區域相符。而患者入院時MRI提示C3-4椎問盤雖有輕度突出，但對于左側神經根并無壓迫，說明左側C3，4椎間孔內的VALF可能是造成神經根壓迫引起左側肩背部疼痛的主要病因。同時我們還發現，與一般的神經根型頸椎病不同，當該患者精神緊張、情緒激動或者應用血管活性藥物時，左側肩背部疼痛會明顯加重。這與Paksoy等所描述的VALF患者臨床癥狀有時也會與情緒相關，個別患者當情緒激動時，隨著血壓升高、心率增快，神經根性疼痛常加重，具有一致性。我們考慮這可能是由于血壓升高，椎動脈擴張，導致神經根壓迫加重。而術后椎問孔擴大，VALF對于神經根壓迫解除后，患者頸肩部不適明顯緩解，VAS評分由術前8分降為1分，夜間能夠入睡，證實是VALF引起患者頸肩痛：
目前的研究尚未能明確引起VALF的原因，頸部創傷、高血壓、動脈粥樣硬化、嚴重的頸椎病、頸椎間盤突出均可能引發椎動脈畸形。Danziger和Bloch認為椎動脈內血流動力學改變，例如高血壓或動脈粥樣硬化病史，能夠造成椎動脈損傷，引起扭曲折疊。Oga等則認為，頸椎退變、頸椎間盤突出、椎間高度下降也是VALF的發病原因之一。同時我們也注意到，該患者除左側椎動脈于C3,4水平出現VALF，而在右側C5，5水平亦在橫突孔內存在畸形血管，并且出現血管周圍骨質破壞，橫突孔內側壁消失，畸形動脈具有向椎間孔和椎管內突入的傾向。這一情況表明，椎動脈畸形造成神經根壓迫雖然與神經根和椎動脈的位置密切相關，但VALF的位置并非一成不變，隨著VALF對于周圍骨質侵蝕。VALF會逐漸移動位置，直至壓迫神經根出現相應癥狀。
手術治療VALF引起的頸肩痛，往往能夠取得較好的臨床效果。頸前外側入路可以直接顯露迂曲的椎動脈環，通過擴大椎問孔，游離下降迂曲動脈，達到松解神經壓迫的目的。頸前外側入路較后路手術，骨破壞少，能夠更好地維持椎體穩定性，但容易損傷喉返神經以及椎動脈。頸后入路可以通過半椎板以及部分關節突的切除直接減壓神經根，手術操作相對簡單，無血管及頸前組織損傷風險，但需切除較多骨質，容易引起頸椎不穩定。因此，治療VALF的手術方案各有利弊，需根據患者的具體情況進行選擇。
本例患者MRI示左側C4神經根位于迂曲動脈后方，緊貼椎板，因此我們選擇后側入路進行手術。VALF對于周圍骨質具有侵蝕作用，會導致左側側塊變細，而充分減壓之后，畸形血管會有一定程度地向后、向下漂移，如果需要在患側置入側塊螺釘，則在變細的側塊內置人螺釘同時避開已經改變位置的畸形血管是一個巨大的挑戰。由于減壓過程中，切除了部分C3下關節突、C4上關節突，導致進釘點位置缺失，置釘困難，所以我們并未在患側行內固定。雖然手術切除了椎板及關節突，但對椎體前中柱并無影響，同時又在對側行側塊螺釘固定，因此我們認為并不會因手術而引起明顯的有癥狀的椎間不穩。
總之，本文報道了一例罕見的VALF占據椎間孔壓迫神經根，引起頸肩痛的病例。VALF可以通過一系列的影像學檢查來診斷，包括X線、CT、MRI等，其中血管造影、CTA、MRA則是診斷的金標準。既往報道的大部分VALF病例均采用手術治療，并取得滿意的治療效果。同時根據動脈畸形的節段以及動脈與神經的位置關系，可以選擇不同的手術方式，例如前外側人路、后入路以及前后路聯合。我們采用經后路椎板及部分關節突切除對側植骨融合內固定術，術中神經減壓充分，術后患者恢復良好，癥狀緩解明顯。