1.病歷摘要
男，2歲6個月；因右側眶外側壁腫塊1個月余入院。查體：精神較差，夜間有發熱，體溫波動36.5℃~37.3℃之間，右側眶外側壁可觸及一大小約5 cm×4 cm包塊，質軟，邊界清楚，周圍皮膚張力較高。雙側耳后及下頜可觸及數個腫大的淋巴結，大小約0.8 cm×0.5 cm，質硬，與周圍組織無黏連。
頭部CT示：右側額顳部可見梭形軟組織腫塊影，右側額骨及右側眶外側壁見骨質破壞，考慮惡性腫瘤可能。頭部MRI示：①右側眶外側壁占位，局部骨質破壞，侵犯右側額部硬腦膜，見可疑“鼠尾征”（圖1A），考慮惡性腫瘤并出血可能。②雙側上額竇及右側乳突內炎癥。完善相關檢查后作右側額顳部弧形切口，行手術治療，術中見病灶呈灰褐色魚肉樣，質軟，局部壞死明顯，關鍵孔附近骨質及眶外側壁骨質已被完全侵蝕消失，額顳部硬腦膜完整。術中冷凍病理提示良性病變。術中完整切除病灶。術后行止血、抗炎、支持治療。術后病理提示：炎性肉芽腫（圖1B）。
圖1硬膜外炎性肉芽腫。1A術前MRI強化見可疑“鼠尾征”；1B病理圖片（蘇木精-伊紅染色×100）
復查頭部MRI示：術區少許積液及周圍軟組織腫脹，增強后仍可見右額部硬腦膜強化明顯。術后4周病兒康復出院。隨訪3個月，右側眶外側壁腫塊已完全消退，術區切口愈合良好，頭部MRI增強見右側額部硬腦膜強化較前明顯減少。
2.討論
顱內炎性肉芽腫根據其所在位置可分為硬膜外炎性肉芽腫、硬膜下炎性肉芽腫、腦內炎性肉芽腫。位于硬膜外且破壞顱骨侵犯到顱外的炎性肉芽腫非常罕見。其發病的原因可能多由于顱外感染所致，但大部分病人無明確感染病史。硬膜外炎性肉芽腫常常以反復低熱、頭痛為主要癥狀。由于其常常不能侵透硬腦膜，故一般不引起癲癇。CT無明顯特征性表現。而在MRI上，T1WI、T2WI及T2Flare可表現為多種混雜信號的類圓形特征，增強掃描可見類圓形間隔，邊緣可見強化。另外，特征性的表現是在硬腦膜附著面形成類似鼠尾征強化線。
硬膜外炎性肉芽腫鏡下多以多核巨細胞及中性粒細胞，新生毛細血管為主，部分可含有漿細胞和嗜酸性粒細胞，這兩種細胞可導致硬膜外炎性肉芽腫侵蝕顱骨。本例病兒術后病理證實病灶含有大量的淋巴細胞，考慮其為顱骨受侵蝕的原因。另外，硬膜外炎性肉芽腫不能侵蝕硬腦膜，硬腦膜增厚可能為炎性刺激所致。該病手術指征非常明確，一但確診為炎性肉芽腫，應盡可能保留完整硬腦膜，避免打開硬腦膜后導致感染向腦內播散，從而造成不可逆轉的顱內感染。術中應完整切除肉芽腫，同時咬除受累的骨質邊緣。如果能早期行手術及聯合抗生素治療，可降低病死率。對于慢性炎性肉芽腫，激素治療的效果并不明確，而且停藥后仍有較高的復發率，其原因可能與慢性纖維化的程度有關。