臨床資料
患者，男，59 歲。因頸部出現散在紅斑 1 個月余，加重并蔓延至全身 3 周，伴瘙癢，于 2016 年 4 月 15 日就診。1 個月前，無明顯誘因患者頸部出現數片手掌大小紅斑、伴瘙癢，無發熱、咳嗽、腹瀉等不適。自行口服氯雷他定治療，無好轉；3 周前患者于室外植樹、日曬后飲酒、進食牛羊肉，當天皮損加重并泛發至軀干、四肢，瘙癢加重，伴腰背部酸痛。多次就診于外院，均診斷為濕疹，予復方甘草酸苷、抗組 胺藥口服，糖皮質激素類乳膏外用治療，效果欠佳。既往有高血壓病病史 20 年，最高 160/100 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），口服氨氯地平">苯磺酸氨氯地平 5 mg 每日 1 次，血壓控制良好（約 120/80 mmHg）；否認其他內科病史。否認家族病史。
系統查體：一般情況好，活動自如，四肢肌張力可，肌力Ⅴ級，其他系統檢查無異常。
皮膚科檢查
雙上瞼、面頸、軀干、四肢伸側及雙手背側對稱分布大小不等、邊界清晰的片狀水腫性暗紅色斑，壓之褪色，未見水皰、鱗屑及滲出，頸后及肩背部皮膚異色改變；皮膚皺褶部位未見皮損；全身淺表淋巴結未觸及增大（圖
1）。根據患者起病前有戶外長時間紫外線照射病史，且接觸衣物部位多發皮損、皺褶部位無皮損的特點，故初步診 斷為①光敏性皮炎？②接觸性皮炎？根據患者腰痛癥狀及勞動經歷，考慮腰椎間盤突出，收入院治療。
實驗室及輔助檢查
血、尿、糞常規均正常。予口服氯雷他定 10 mg 每日 1 次、鹽酸賽庚啶 2 mg 每晚 1 次抗敏治療，外用丁酸氫化可的松乳膏對癥處 理。2 d 后，患者皮損較前顏色轉暗，肌肉疼痛及肌無力癥狀較前明顯加重，肌力Ⅳ級。
實驗室檢查示： 丙氨酸轉氨酶（ALT）71 U/L（正常值 9 ～ 50 U/L），天冬氨酸轉氨酶（AST）263.0 U/L（15 ～ 40U/L），總蛋白（TP）51.0 g/L（65.0 ～ 85.0 g/L），白蛋白
（ALB）28.2 g/L（40.0 ～ 55.0 g/L），鈣 1.79 mmol/L （2.11 ～ 2.52
mmol/L）；抗核抗體（ANA）1:160（斑點型），抗 Jo-l（抗組氨酰 tRNA 合酶）、抗 PL-7、Mi-2、抗 p155
抗體、可浸出核抗原（ENA）、免疫球蛋白及補體均陰性。男性腫瘤標志物：神經元特異烯醇化酶（NSE）53.4 μg/ml（＜ 12.5
μg/mL），細胞角蛋白片段（CYF211）3.32 ng/ml（＜ 3.30 ng/ml）。 腹部多普勒超聲示脂肪肝，肝彈性測定結果正常。進 一步完善肌酶檢查發現：肌酸激酶（CK）10 185 U/L （40 ～ 200 U/L），CK 同工酶（質量）18.8 ng/m（l 0 ～ 6.6 ng/ml）。抗中性粒細胞胞質抗體過篩試驗陰性。結核感染 T 細胞陰性。結核桿菌抗體陰性。
組織病理
左肘伸側皮損組織病理示：表皮見角化不良細胞，基底細胞液化，表皮下裂隙形成，真皮淺層高度水腫，真皮淺中層血管及附屬器周圍中等量淋巴細胞、少量嗜酸粒細胞浸潤，伴黏蛋白沉積（圖 2a）。三角肌活檢組織病理示：部分肌纖維腫脹變性，橫紋消失，肌膜細胞增生，部分肌纖維萎縮，肌間散在少量淋巴細胞浸潤（圖 2b）。胸部計算機斷層掃描（CT）示雙肺多發炎癥性病變。單光子發射計算機斷層顯像（胸腹部 SPECT） 未見明顯異常。
診斷及治療
最后診斷：皮肌炎。
治療：注射用甲潑尼龍琥玻酸鈉 40 mg、注射用還原型谷胱甘肽 2.4 g、復方甘草酸苷注射液 40 ml 每日 1 次靜脈滴注，硫酸羥氯喹
400 mg 每日 1 次口服，連續治療 7 d。期間患者胸背部皮損較前消退，全身無力及肌肉酸痛癥狀較前減輕，復查 CK 持續下降，第七日
CK 已降 至 2 013 U/L。入院第 11 日，患者病情明顯好轉出院， 注射用甲潑尼龍琥玻酸鈉 40 mg/d 改為甲潑尼龍片
40 mg 每日 1 次口服繼續治療。出院 1 個月后，患者胸腹部皮損已消退，全身無力及肌肉酸痛癥狀基本好轉，甲潑尼龍片減為 36
mg/d。此后患者每月定期于門診復查，甲潑尼龍逐漸減量。出院第 6 個月復查胸 部 CT 無異常，甲潑尼龍片減量至 20 mg/d
繼續維持治療。出院第 10 個月后，CK 值穩定在 50 ～ 60 U/L，甲潑尼龍片維持在 6 mg/d，現仍在隨訪中。
皮肌炎（dermatomyositis，DM）是一種病因不
明的慢性特發性自身免疫性疾病，主要以進行性對 稱性四肢近端肌無力以及眶周水腫性紅斑為特征。 成人皮肌炎好發于 40 ～ 60 歲，女性發病約 2
倍于男性。皮肌炎病因及發病機制尚不明確，多認為與 免疫、感染、遺傳及腫瘤等多種因素相關。多數學者認為DM是一種補體介導的自身免疫性微血管病，細胞免疫和體液免疫激活的免疫過程以及其他因素在皮肌炎的發病中起著重要作用。有研究表明，細胞凋亡可能促進了皮肌炎皮損的發生，其具體機制有待進一步證明。