病例介紹
漿細胞肉芽腫（PCG）是一種特發性炎性假瘤，發生在皮膚非常罕見。因皮膚PCG發病率低，醫生對其認識不足，其表現出的惡性生物學行為與其性質不相符，臨床上易造成誤診。我院診治1例皮膚PCG，現報告如下。1病歷摘要患者男，51歲。因左側顳部腫物7個月就診。7個月前患者左側顳部無明顯誘因出現一約黃豆大結節，表面光滑，逐漸增大并伴輕度瘙癢，就診于當地中心醫院行B超檢查示左側面部皮下囊實性結節，給予抗炎及切開引流二三次，無明顯效果。5個月前患者耳前結節擴大至約5cm×5cm，于某醫院口腔科行左顳部腫物切除術+左側腹部取皮術+腹部游離皮片移植術，術后組織病理示皮膚炎性肌纖維母細胞性假瘤，術后給予抗炎補液及對癥支持治療，皮損愈合良好。3個月前因“手術區域腫瘤復發伴植皮脫落”就診于當地腫瘤防治院，行電子線放射治療（9MeV，照射劑量每次2Gy，共23次，總劑量46Gy，加0.5cm厚豬皮），后予靜脈滴注糖皮質激素治療（相當于潑尼松25mg/d，用4d，地塞米松10mg/d，用3d及25mg/d，用5d），出院時維持口服潑尼松20mg/d。出院后患者為求進一步診治于2015年1月26日來我院就診，既往無高血壓及糖尿病病史。
體格檢查
一般情況良好，未觸及淺表淋巴結增大。皮膚科檢查：左側顳部一約手掌大暗褐色腫物，中央有一皮膚缺損區，約3cm×1cm，覆有污垢，少量黃色滲液，周圍皮膚隆起、紅腫（圖1），質硬，皮溫略高，輕壓痛，右側皮膚正常。實驗室及輔助檢查：血、尿常規，生化及免疫球蛋白均正常。真菌鏡檢及培養均陰性。皮損組織病理檢查：表皮大致正常，真皮全層和皮下脂肪層以漿細胞為主彌漫性浸潤，間有組織樣細胞和中性粒細胞浸潤，漿細胞呈條索狀或片狀排列（圖2A、B）。PAS染色陰性；抗酸染色：陰性。免疫組化：CD79a、CD38、CD138、輕鏈-κ（圖2C）、輕鏈-λ（圖2D）、CD68及平滑肌肌動蛋白（SMA）均陽性，CD20小灶性陽性，CD3（約＜10%）散在陽性，Ki-67（約10%）陽性；而CD1a、結蛋白（desmin）、S-100蛋白及CD30均陰性。
右側皮膚正常（A），左側面部（B）暗褐色斑塊，中央有一皮膚缺損區，覆有污垢，周圍皮膚隆起、紅腫 圖1皮膚漿細胞肉芽腫患者面部皮損
診斷
PCG。
治療
予口服潑尼松30mg，每日1次，甲氨蝶呤15mg，每周1次；外用鹵米松/三氯生軟膏。治療1個月后皮損變軟，后患者拒絕繼續使用糖皮質激素，失訪。
討論
PCG是一種特發性炎性假瘤，是炎性假瘤常見的組織病理模式之一。本病特征是以含有Russel小體的成熟漿細胞為主的炎性細胞良性增殖[1-4]，可發生于身體許多部位，肺部最常見，發生于皮膚者罕見。皮膚PCG由Hurt和Santa[5]于1990年首次提出，各個年齡段（15~89歲，平均56歲）均有發病，無性別差異。PCG病因尚無定論，許多學者考慮和人體的免疫功能障礙有關，因為有的患者并發高丙種球蛋白血癥或高胱氨酸尿癥[6]，還有學者認為其和細菌感染或EB（Epstein-Barr）病毒感染有關，也有學者推測PCG來源于慢性炎癥和感染而產生的非正常的漿細胞分化，體外研究也表明細胞遷移的模式類似于肉芽組織的增加，即類似于反應性炎癥過程。PCG發生于皮膚者極為罕見，多表現為孤立堅硬的丘疹、結節或斑塊，軀干及四肢多見，大小2cm×1cm~3cm×5cm，均無昆蟲叮咬、注射及外傷史，無全身癥狀，未累及淋巴結。本例患者曾被誤診為感染，予抗炎及切開引流多次治療，效果不佳，最終經組織病理及免疫組化檢查確診。PCG發生于肺部者臨床上主要表現為咳嗽、咳痰、痰中帶血及胸痛等局部癥狀，未見系統受累的報道，術前誤診率較高。發生于顱內者最常見的癥狀為頭痛，可伴其他的癥狀（如癲發作），因部位和大小不同可出現相應的體征（如肢體偏癱、視力損害等），頭部CT示腫物致密、密度均勻及強化占位，病變密度可不均勻，也可部分鈣化，周圍被水腫環繞[7]。PCG發生于牙齦者主要表現為相關牙齦的腫脹不適，隨后在牙齦乳頭處形成肉芽腫，病變發展成進行性可波及相關牙齒的整個牙齦及牙周組織，增生的牙齦色紅、水腫，表面光亮，質軟，易出血。早期為牙周的垂直吸收，隨后牙槽骨即遭到迅速破壞使牙齒松動，類似惡性腫瘤的生物學行為。PCG診斷主要根據組織病理，典型表現為混合的炎性細胞浸潤，以漿細胞為主，細胞核偏位，染色質呈車輪狀，胞質嗜堿性，有明顯的核外環，部分漿細胞分泌較多的免疫球蛋白，呈嗜酸性圓形小體，即Russel小體，亦可見嗜酸性粒細胞、中性粒細胞及淋巴細胞。免疫組化示漿細胞胞質內輕鏈-κ及λ均陽性表達，證明漿細胞是多克隆的[5]。由于PCG存在同一病變的多形性和在不同時期存在不同的表現，臨床上往往導致誤診。需要與以下疾病相鑒別：①漿細胞瘤：是一種腫瘤和癌前病變，有可能發展成多發性骨髓瘤，免疫組化分析漿細胞瘤的漿細胞為單克隆；而PCG則是炎性細胞的非瘤性增殖，其本質是炎性病變，胞質中輕鏈-κ和λ均呈陽性表達，且漿細胞是多克隆的，據此可以區分二者[8]。②多發性骨髓瘤：又稱為漿細胞肉瘤，常發生于老年人，發病年齡達70歲，極罕見發生于<40歲。髓外型的骨髓瘤首發癥狀為局部疼痛，并呈現軟組織腫塊，邊界清晰，多有進行性貧血、血漿球蛋白增加及白蛋白與球蛋白比例倒置，尿液中發現本周蛋白，骨髓穿刺發現腫瘤性漿細胞可以確診。③亞急性皮膚紅斑狼瘡：該病皮損多發生于曝光部位，血液學檢查常有異常，組織病理檢查示基底細胞液化變性，真皮全層小血管和附屬器周圍可見淋巴細胞為主的炎性細胞浸潤。④柵欄狀肉芽腫：浸潤細胞以組織細胞為主，且以膠原纖維為中心排列成柵欄狀[9]。⑤變應性肉芽腫：是一種有肉芽腫形成的壞死性血管炎，其肉芽腫的特征是以嗜酸性粒細胞形成的核心，有壞死的膠原組織、組織細胞、淋巴細胞及常見的巨核細胞圍繞，嗜酸性粒細
A、B：真皮內大量漿細胞浸潤，間有組織樣細胞和中性粒細胞浸潤（HE染色A：×100；B：×400）；C：κ-輕鏈陽性（EnVision二步法染色×200）；D：λ-輕鏈陽性（EnVision二步法染色×200）圖2皮膚漿細胞肉芽腫患者皮損組織病理及免疫病理像
胞的組織浸潤常見[10]。PCG臨床診斷困難，手術后行組織病理檢查可證實，故目前肺部、顱內及皮膚的PCG以手術切除為主。術中若能將PCG皮損全部切除，有望得以痊愈；若病變部位或腫瘤呈浸潤性生長，不能全部切除的患者可輔以糖皮質激素或放射治療。本例患者予手術后輔以糖皮質激素治療，腫塊變軟，有一定效果，但未堅持進行治療，后失訪，尚不能定論。雖然皮膚PCG少見，但在臨床工作中應當加以重視，在疾病的鑒別診斷及治療中考慮到這一點，可以減少其誤診率，提高疾病的治愈率。
參考文獻
[1]
Murakami K, Muraishi K, Ikeda H, et al. Plasma cell granuloma of the
pituitary gland. Case report[J]. Surg Neurol, 2001, 56(4)： 247-251.
[2]
Crespo C, Navarro M, González I, et al. Intracranial and medi－ astinal
inflammatory myofibroblastic tumor [J]. Pediatr Radiol, 2001,
31(8)：600-602.
[3] Lacson A, Washington K, Tuite G, et al.
Pathological case of the month.Intracranial plasma cell granuloma [J].
Arch Pediatr Adolesc Med, 2001, 155(7)：851-852.
[4] Tekkok IH, Ventureyra EC, Jimenez CL. Intracranial plasma cell granuloma[J]. Brain Tumor Pathol, 2000, 17(3)：97-103.
[5]
Hurt MA, Santa Cruz DJ. Cutaneous inflammatory pseudotumor. Lesions
resembling “inflammatory pseudotumor” or “plasma cell granulomas”of
extracutaneous sites[J]. Am J Surg Pathol, 1990, 14(8)：764-773.
[6]
Dettmeyer R, Varchmin-Schultheiss K, Madea B. Intracranial plasma cell
granuloma and homocystinuria[J]. Pathol Res Pract, 1998, 194(3)：205-208.
[7] Vender JR, Rupkalvis R, Peterson P, et al. Extensive subdural mass[J]. J Neuroimaging, 2001, 11 (1)：76-80.
[8]
Le Marc’hadour F, Fransen P, Labat-Moleur F, et al. Intracra－ nial
plasma cell granuloma：a report of four cases[J]. Surg Neu－ rol, 1994, 42
(6)：481-488.
[9] 常建民. 柵欄狀肉芽腫[J]. 臨床皮膚科雜志，2006，35（ 2）： 128-130. [10] 李軍，徐立明，孫秋寧，等. 變應性肉芽腫病 1 例[J]. 臨床皮膚 科雜志，2005，34（ 1）：38-39