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  • 發布時間:2022-03-16 10:46 原文鏈接: 一例神經節膠質瘤病例分析

     

    患者男,30歲。發熱、咽痛、頭痛2d,曾在某診所按“急性上呼吸道感染”輸液治療,患者沒有癲癇病史。CT檢查發現顱內占位性病變,隨后行MR平掃及增強檢查。

     

    查體:T38.5°C,神志清楚,言語流利,自主體位。眼球無震顫。咽反射正常。伸舌居中。巴彬斯基征(-)、輪替反射(-)、閉目難立征(-)、布氏征(-)、克氏征(-)。

     

    影像學檢查:CT平掃示三腦室后部偏左側見囊實性占位,實性部分為不均勻等密度,囊性部分較大并突向左側腦室后部,囊液密度較腦脊液略高,囊實性部分交界處見斑點狀鈣化(圖1),病變邊界可以分辨。

     


    圖1CT示病變實性部分(粗黑箭)、囊性部分(粗白箭)、斑點狀鈣化(細白箭)

     

    MRI顯示病變內部成分及邊界更清楚(圖2~4),大小約5.0 cm×6.0 cm×5.5 cm,實性部分呈不均勻長T1長T2信號,FLAIR、DWI均為略高信號;囊性部分T1信號較腦脊液略高,突入左側腦室后角,左側腦室后角擴張積水,周圍腦實質見片狀水腫信號,局部中線結構向右移位。增強磁共振(CEMR)顯示病變實性部分明顯強化,囊性部分無強化(圖5,6);增強磁共振靜脈成像(CEMRV)示病變壓迫左側大腦內靜脈(圖7)。

     


    圖2~4MR軸位T1WI、T2WI、DWI,病變實性部分(粗黑箭)為不均勻稍長T1稍長T2信號,DWI為稍高信號,T1WI示囊液信號(粗白箭)稍高于腦脊液信號

     


    圖5,6CEMR示病變實性部分(粗黑箭)較明顯不均勻強化,囊性部分無強化(粗白箭)

     


    圖7CEMRV與圖3示受壓、移位的大腦內靜脈(彎箭)

     

    MR診斷:三腦室后部偏左側占位性病變,考慮膠質瘤可能性大。手術所見:腫瘤后部質軟,淡黃色,魚肉狀,血供中等,與周圍腦組織粘連;腫瘤外側為囊性,囊壁光滑,囊壁破損后有淡黃色囊液涌出;腫瘤前部質韌,灰白色,血供中等,邊界清楚,部分經大腦鐮下方突至對側,腫瘤與后方大腦大靜脈及雙側大腦內靜脈緊密粘連。

     

    病理學檢查:病變內可查見膠質細胞和神經節細胞(圖8)。免疫組化GFAP陰性、S-100陽性、NF陽性、Vimentin陰性、SYN陽性、NeuN偶見陽性。病理診斷:節細胞膠質瘤,WHOgradeI級。

     


    圖8病理切片(HE×200),鏡下見較多的膠質細胞(細白箭)和少量散在分布的神經節細胞(細黑箭)

     

    討論:

     

    神經節膠質瘤(ganglioglioma,GG)又稱神經節細胞膠質瘤、節細胞膠質瘤等,首先由Ewing于1926年命名,接著Courvill于1930年報告2例中樞神經系統GG,并做了較詳盡的描述和討論。

     

    GG約占全部腦腫瘤的0.4%~2.0%,占兒童腦腫瘤的4.3%~7.6%,可發生于任何年齡,但以兒童和青年人多見,本例發病年齡30歲,與文獻報道的多數病例接臨床上GG最常見于顳葉,也有報道發生于額葉、頂葉、枕葉、腦干、視交叉、松果體區、脊髓等部位者,腫瘤生長緩慢,病史較長。癲癇常是首發或唯一的癥狀,藥物治療難以控制,手術切除后癲癇癥狀可以明顯改善。但本例沒有癲癇病史,可能與腫瘤發生部位有關,本例病變囊性部分位于左側腦室內,實性部分與左側腦室三角區內側壁不能區分,與多數報道病例不同。

     

    本例腫瘤大體病理表現與多數文獻報告的基本一致,世界衛生組織(WHO)把GG歸屬于神經元與神經膠質混合型腫瘤,組織學上由不同比例的神經膠質成分和神經元組成,通常以膠質成分為主,含有不同分化階段的星形膠質細胞或少突膠質細胞,有文獻報道膠質成分可向室管膜方向分化,神經元成分多是發育不良的神經節細胞。本病例組織學上有典型的膠質細胞和神經節細胞,“NF陽性、GFAP陰性”提示膠質成分可能是少突膠質細胞,因為NF在膠質瘤表達陽性,且表達水平與惡性程度成正相關,而GFAP在星形細胞瘤表達陽性,“SYN陽性、NeuN陽性”說明腫瘤內有神經元的突觸成分和神經分泌功能,因此本病例符合GG病理學診斷標準。

     

    WHO把GG分為Ⅰ級和Ⅱ級,有文獻報道約10%可發生惡性轉化,且多發生于含膠質成分為主的GG,而以神經節成分為主的GG很少發生惡變。本例沒有發現明顯巨核、雙核、怪異核等惡性特征的膠質細胞和/或神經節細胞,屬于WHOI級。影像學上GG的相對特征性表現有:(1)最常見發生部位在顳葉;(2)常表現為實性、囊性或囊實性,囊性發生率約38%~50%,鈣化可見于約35%~72%患者;(3)增強檢查約50%的腫瘤有不同程度的強化。

     

    本例影像學表現為明顯的囊實性病灶、實性部分明顯不均勻強化、內見斑點狀鈣化,應該考慮到“神經節膠質瘤”的診斷,但要注意與血管母細胞瘤、囊性星形細胞瘤、上皮樣囊腫/皮樣囊腫等的鑒別[8]。確定診斷有賴于病理學檢查以及免疫組化結果。另外,從本病例的影像資料可以看出,MRI能更好地顯示腫瘤的范圍、邊界以及腫瘤的內部成分如(壞死、囊變)等,但CT顯示鈣化有獨到之處。


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