患者男性，70歲。因意識模糊3d，于2013年1月17日入院。患者3d前清晨因意識模糊、呼之不應，癥狀持續不緩解至我院就診。發病過程中無惡心、嘔吐，無小便失禁等癥狀。既往體格健康，飲酒20年（100g/d）、吸煙30年（20支/d）；否認高血壓和糖尿病病史。
入院后診斷與治療經過體格檢查：血壓128/76mmHg（1mmHg=0.133kPa），心率55次/min、心律齊，各瓣膜區未聞及病理性雜音。神經系統檢查：呈嗜睡狀態，精神差，反應淡漠。雙側瞳孔不等大，右側約1.50mm、左側約2.50mm，對光反射遲鈍，雙眼上下活動不能，左右活動尚充分。四肢肌力5級，雙上肢肱二頭肌反射、雙下肢跟-膝-腱反射減弱，雙側Chaddock征陽性。
實驗室檢查：血常規、紅細胞沉降率于正常值范圍；丙氨酸轉氨酶（ALT）為42.90U/L（0~40U/L）、天冬氨酸轉氨酶（AST）為69U/L（0~40U/L）、γ-谷氨酰轉移酶（GGT）90.90U/L（8~58U/L），乙型肝炎病毒表面抗原（HBsAg）陽性，其余無異常；凝血功能、血漿同型半胱氨酸（Hcy）和尿液苯二氮卓監測正常。輔助檢查：心電圖、超聲心動圖檢查未見異常。
頭部MRI顯示雙側丘腦長T1、長T2信號（圖1a~1c），DWI高信號（圖1d），符合雙側丘腦旁正中區缺血表現；同時，DWI呈雙側中腦近中線和左側乳頭體點狀高信號（圖2a），T2WI呈雙側中腦近中線異常高信號（圖2b），提示中腦和乳頭體受累。MRA顯示，右側大腦后動脈P1段重度狹窄（圖3）。
臨床診斷：缺血性卒中（雙側丘腦、中腦、椎-基底動脈系統）。分別予阿司匹林100mg（1次/d）抗血小板、阿托伐他汀20mg（每晚頓服）調脂和穩定動脈粥樣硬化斑塊，以及依達拉奉30mg和生理鹽水100ml靜脈滴注（1次/d）清除氧自由基，納洛酮0.80g和生理鹽水250m（1次/d）靜脈滴注改善意識狀態、醒腦靜20ml和生理鹽水250ml靜脈滴注（1次/d）減少氧自由基生成并改善意識狀態，以及維生素B1 100mg（1次/d）和維生素B12 0.50mg（1次/d）肌肉注射治療。連續治療3d患者神志清醒，但近記憶力仍明顯減退伴輕度欣快感、行走不穩。繼續維持該治療方案，至發病12d時上述癥狀繼續好轉，但近記憶力無明顯改善。出院后繼續遵醫囑口服阿司匹林100mg（1次/d）、阿托伐他汀20mg（每晚頓服），并門診隨訪。出院后隨訪1年余，家屬述其目前記憶力仍未恢復且較少與他人交流，獨立行走不穩，外出需家人陪同。
討論
雙側對稱性丘腦旁正中區缺血性卒中是臨床罕見的以睡眠節律改變、遺忘、淡漠及眼球運動障礙為主的綜合征，是基底動脈尖綜合征的特殊類型。Percheron動脈（又稱丘腦旁正中動脈）閉塞可導致雙側丘腦缺血性卒中。據文獻報道其常見病因為心源性栓塞，但也有學者認為其主要病因首先是小動脈病變，其次才是心源性腦栓塞。
丘腦是感覺傳導的皮質下中樞和中繼站，對運動系統、邊緣系統、上行網狀系統和大腦皮質功能活動均有影響。由Percheron動脈閉塞導致的雙側丘腦缺血性卒中的典型“三聯征”為意識障礙、垂直注視障礙和認知行為異常。近年有文獻報道以癲癎發病的Percheron動脈閉塞患者，其意識障礙是由于雙側中腦網狀系統纖維經雙側丘腦板內核中繼，同時發生雙側丘腦旁正中區缺血時，此部分聯系中斷，引起嗜睡現象；而垂直凝視麻痹是由于內側縱束上端間質核和后連合受累，該例患者中腦缺血性卒中同時累及動眼神經和網狀核，引起雙側瞳孔和意識改變；而認知行為異常則以記憶力減退為主，可伴皮質下癡呆或丘腦性失語，記憶力減退是由于丘腦背內側核、板內核鄰近區域受損，該例患者出院1年后仍遺留記憶力減退且影響生活質量，考慮可能與病變累及乳頭體有關。雙側丘腦血供主要來自大腦后動脈和后交通動脈的諸多分支，由丘腦結節動脈、Percheron動脈、丘腦膝狀體動脈、脈絡膜后動脈共4組動脈供血，其中旁正中動脈供血的旁正中區是丘腦之正中區域。旁正中動脈通常直接源自雙側大腦后動脈P1段。法國神經病學家Percheron最早提出旁中正動脈存在4種變異，其中由一側大腦后動脈M1段發出的單一動脈供應雙側丘腦，稱為IIB型Percheron動脈。
該例患者同時合并中腦缺血性卒中，以左側范圍更為廣泛，位于中腦內側的前內側動脈分布區；右側范圍較小，位于大腦腳內側。而且，MRA顯示責任血管為大腦后動脈交通前段，此處發出的穿支動脈稱為腳間窩動脈，一般每側可發出3~7支，其中最大一支即為Percheron動脈，主要供應丘腦下部、丘腦核團、中腦和中央灰質。Percheron和Pedroza等將腳間窩動脈分為旁正中丘腦動脈、上旁正中中腦動脈和下旁正中中腦動脈。牛朝詩和張為龍通過顯微外科解剖發現旁正中丘腦動脈和上旁正中中腦動脈可以雙側共干（即III型Percheron動脈），由發自同側大腦后動脈P1段的1支動脈干既發出旁正中丘腦動脈支配雙側丘腦旁正中區，又發出上旁正中中腦動脈支配雙側中腦，若此動脈干閉塞則可導致雙側丘腦旁正中區和中腦同時發生缺血性卒中。但也有研究顯示，部分旁正中丘腦動脈可直接發出大腦腳支至大腦腳內側，此可以解釋該例患者中腦病變未呈現典型的“V”字形的特點。
該例患者還同時合并乳頭體病變，乳頭體動脈約80%來自后交通動脈，較少起自大腦后動脈，但是來自大腦后動脈者多起源于大腦后動脈P1段，因此該例患者乳頭體動脈可能來源于腳間窩動脈，至隨訪時仍有行走不穩癥狀，考慮可能與雙側小腦紅核丘腦束受累有關；根據臨床癥狀與體征、實驗室和影像學資料，雙側丘腦缺血性卒中考慮系Percheron動脈閉塞所致，經臨床檢查排除心源性栓塞可能，結合MRA檢查結果，其發病機制考慮為動脈-動脈栓塞或載體動脈粥樣硬化斑塊阻塞所致。
需與雙側對稱性丘腦旁正中區缺血性卒中相鑒別的急性意識障礙伴雙側對稱性大腦內部灰質核團病變的常見疾病，包括中毒性疾病、血管病變、感染性疾病和代謝性疾病等。
（1）中毒性疾病：包括一氧化碳中毒，以及甲醇、氰化物、霉變甘蔗、甲苯、鉛或毒品濫用等。上述疾病雖也呈急性病程伴意識障礙，但一氧化碳中毒有一氧化碳接觸史或相應病史，而且血液和尿液毒物篩查亦可資鑒別；影像學檢查多以蒼白球或殼核、豆狀核受累為主。
（2）血管病變：如基底動脈尖綜合征和深靜脈血栓形成。前者表現為以丘腦、中腦、小腦、枕顳葉不同程度受累的臨床綜合征，累及多血管且呈雙側病變，包括雙側大腦后動脈、小腦上動脈和基底動脈尖端；后者以成年女性好發，常見于產褥期、妊娠期、口服避孕藥或伴凝血功能異常者，CT顯示大腦大靜脈或大腦內靜脈高密度、MRV或腦血管造影顯示相應腦內靜脈病變征象。
（3）感染性疾病：如病毒性腦膜炎和（或）腦炎，特別是流行性乙型腦炎、腮腺炎病毒性腦炎等。病毒性腦炎的雙側病變往往不對稱且可同時累及周圍腦組織，有病毒感染癥狀，腦脊液相關檢查可資鑒別。
（4）代謝性疾病：包括糖代謝異常、肝豆狀核變性（HLD）、獲得性肝性腦病、維生素B1缺乏性腦病。上述代謝性疾病可通過實驗室檢查血糖水平異常、血清銅和銅藍蛋白水平降低，肝硬化病史、酒精中毒或營養不良，以及典型的影像學改變加以鑒別。
Percheron動脈閉塞致雙側丘腦缺血性卒中預后良好，病死率較低，但該例患者目前認知功能和活動能力仍未完全恢復，需家人照顧。提示預后不良者影響生活質量，應盡早診斷與治療，對于符合條件的患者應行超急性期溶栓治療，以改善預后。