血管平滑肌脂肪瘤（AML）又稱錯構瘤，好發于腎臟，偶爾發生于肝臟，但同時發生在肝臟、雙腎特別是肝臟及雙腎均為多發病灶非常罕見。本文分析1例肝臟、雙腎多發AML的CT與MRI表現并分析、復習相關文獻，探討其CT、MRI影像特點，以提高術前診斷準確率，為臨床治療提供可靠的依據。
1資料與方法
1.1臨床資料
患者，女，75歲，左上腹部不適3月余。外院超聲示肝內及雙腎多發占位。自訴20年前發現左腎占位，既往無肝炎、結核等病史。查體：腹部無明顯膨隆，左上腹可觸及腫塊，質軟，境界欠清。血壓、血常規及肝、腎功能正常。
1.2檢查方法
采用ARCHIVA 1.5TMR進行上中腹部MRI平掃。軸位T1WI（FFETR/TE：176ms/2.3ms）、T2WI（TSETR/TE：491ms/80ms）、SPAIR（TSETR/TE：516ms/80ms）、DWI（EPITR/TE：1469ms/65ms，b值=600s/mm2）及冠狀位T2WI（TSETR/TE：817ms/120ms）。層厚6.0mm，層間距0.2mm。
MRI掃描結束后采用AQUILION 16 SENSENTION CT進行上、中腹部容積平掃，層厚0.75mm，常規5.0mm重建；增強掃描采用經肘靜脈注入碘海醇80mL，行動脈期（20s）、門靜脈期（60s）及平衡期（240s）容積掃描，掃描與重建參數同平掃。
2結果
2.1CT、MRI影像表現
肝臟與雙腎均為多發病灶。腎內病灶為多脂肪型，肝內病灶為多脂肪型、少脂肪型共存。雙腎及肝右葉病灶均為多脂肪型，最大者位于左腎，大小約11.0 cm×8.3 cm×12.5 cm，為含特征性脂肪組織的混雜密度/信號病灶（圖1）；增強掃描動脈期及門靜脈期病灶明顯不均勻強化，呈“蜂巢樣”（非脂肪成分強化顯著，脂肪成分無強化）（圖2）。肝左外葉3枚病灶均為少脂肪型，采用0.75mm層厚顯示病灶內少許斑點狀脂肪密度（圖1）；動態增強掃描病灶呈動脈期、門靜脈期明顯強化而高于周圍肝臟密度（圖2，3），門靜脈期病灶內可見多發血竇狀強化（圖3），平衡期病灶略低于周圍肝臟密度（圖4）；MRI平掃示病灶呈長T1稍長T2信號，內可見血竇狀更長T2信號（圖5），DWI病灶呈稍高信號（圖6）。
圖1CT平掃薄層（0.75mm），左腎巨大富含脂肪成分的混雜密度病灶（粗箭），肝左外葉病灶內見少許脂肪密度（細箭）；圖2CT增強動脈期，左腎巨大病灶呈蜂巢狀不均勻強化（粗箭），肝左外葉病灶明顯強化（細箭），右腎多發脂肪密度病灶（三角形箭）；圖3CT增強門靜脈期，肝左外葉病灶內見血竇樣強化（箭）；圖4CT增強平衡期，肝左外葉病灶強化程度減低，略低于周圍肝臟密度（箭）；圖5MRIT2WI示肝左外葉病灶內見“血竇狀”更長T2信號（箭）；圖6MRIDWI示肝左外葉病灶呈略高信號（箭）；
2.2組織病理
患者在超聲引導下經皮行肝左外葉最大占位性病變穿刺活檢術，病理提示：肝臟AML（圖7）。
圖7病理，病灶內分布血管、平滑肌及脂肪組織（HE×40）
2.3隨訪
3個月后隨訪，肝、腎內病灶與前相仿，患者無明顯不適。
3討論
3.1肝、腎AML病理學特點
腫瘤由血管、平滑肌和脂肪3種成分以不同比例混合而成，不同腫瘤甚至同一腫瘤的不同區域差異也很大。根據3種成分的構成比不同將AML分為4種亞型：經典的混合型（平滑肌樣瘤細胞、脂肪、血管各占一定比例）、脂肪瘤型（脂肪成分≥70%）、肌瘤型（脂肪成分≤10%）和血管瘤型。工作中常簡單分為多脂肪型、少脂肪型。腫瘤免疫表型最顯著的特點為腫瘤的平滑肌細胞表達HMB-45、Melan-A及SMA，因此，HMB-45、Melan-A及SMA免疫組化染色均陽性對確定AML的診斷具有重要意義。
3.2肝、腎多發AML的CT、MRI影像學特點
臨床上對于多脂肪型AML通常容易診斷，主要特點為含脂肪密度的混雜密度病灶，增強掃描呈明顯不均勻強化（非脂肪成分強化顯著，脂肪成分無強化），有時可見動脈瘤樣強化。對于少脂肪型AML特別是肝、腎多發時診斷往往很困難，很多肝內AML被誤診為原發性肝細胞癌、腺瘤及局灶性增生結節等富含血供的腫瘤。通過分析本例患者的影像表現以及復習相關文獻后認為，肝臟少脂肪型AML有一定的CT、MRI影像學特點。檢查時盡量采用CT薄層或靶掃描，尋找病灶內特征性的脂肪成分。
三期動態增強掃描病灶呈動脈期、門靜脈期明顯強化而高于周圍肝臟密度（信號），平衡期略低于周圍肝臟密度（信號），同時，門靜脈期瘤內可見血竇狀強化。文獻報道肝臟AML動脈期均為明顯強化，但門靜脈期與平衡期不盡一致，可出現強化程度高于或不同程度低于正常肝臟。
MRI示病灶呈長T1稍長T2信號，內可見血竇狀更長T2信號，DWI呈稍高信號。腫塊門脈期血竇狀強化與血竇狀更長T2信號可能與瘤內的引流靜脈相關。王昭華等認為，MRI能顯示病灶的供血動脈和引流靜脈以及病變內扭曲血管影，其有助于肝臟AML的診斷。也有文獻報道，通過對比增強磁共振血管造影（MRA）研究少脂肪細胞肝臟AML后發現，肝臟AML導出的血管為肝靜脈，這種血流動力學發現可能是少脂肪細胞AML的重要表征，可以區別于其他的良性和惡性肝腫瘤。同時，AML患者多無肝硬化的影像表現。
3.3肝、腎多發AML鑒別診斷
對于肝、腎多發AML的鑒別診斷特別要重視肝臟少脂肪型AML，術前誤診率相當高，由于其組織學及血供方面的特點，主要需與血供豐富的原發性肝細胞癌、腺瘤及局灶性增生結節等鑒別。原發性肝癌多在肝硬化基礎上并發，甲胎蛋白升高，CT、MRI動態增強掃描呈明顯“快進快出”改變（主要表現在門靜脈期及平衡期密度減低較AML明顯），門靜脈期瘤內多無血竇狀強化，腫塊內無明顯血竇狀更長T2信號，DWI腫塊信號明顯增高。腺瘤往往有其好發人群，主要是長期服避孕藥的婦女。
局灶性增生結節的特征性影像表現為病灶中央的瘢痕，瘢痕多呈長T1長T2信號，延時增強掃描明顯強化。當然對于診斷困難者可采用穿刺活檢并進行免疫組化檢測，更有利于減少誤診的發生。肝、腎均多發AML是非常罕見的疾病，但其有一定的CT、MRI影像學特點，通過仔細分析其影像學特點能有效地提供準確診斷。