患者男性，60歲。因上腹部不適2月余，來我院就診。專科檢查：全腹無壓痛，腹肌稍緊張，未觸及腹部包塊，肝、脾肋下未觸及，莫菲征（—），肝及腎區無叩痛，余無異常。影像表現：超聲檢查肝右葉見三個實性腫塊，最大者位于右后葉約4.9 cm×6.0 cm，為不均質稍高回聲團，邊界欠清，形態尚規則，CDFI：其內及周邊未見明顯血流信號（圖1）。
圖1 超聲顯示肝右葉三個實性腫塊，右后葉最大者約4.9 cm×6.0 cm，呈不均質稍高回聲，邊界欠清，CDFI其內及周邊未見明顯血流信號
CT檢查：平掃可見肝右葉三個稍低密度結節影，邊界欠清，較大者位于右后葉下段約6.2 cm×4.9 cm，增強掃描動脈期所有病灶均呈不均勻明顯強化，靜脈期病灶中心見小斑片狀明顯強化，周圍強化程度降低，與周圍正常肝實質呈相對稍低密度改變（圖2～4）。
圖2～4 CT平掃可見肝右葉三個稍低密度結節影，邊界欠清，較大者位于右后葉下段約6.2 cm×4.9 cm，增強掃描動脈期所有病灶均呈不均勻明顯強化，靜脈期病灶中心見小斑片狀明顯強化，周圍強化程度降低，與周圍正常肝實質呈相對稍低密度改變
手術及病理：術中肝右后葉可捫及大小約7.0 cm×5.0 cm腫物，質硬，邊界尚可，右肝第Ⅵ、第Ⅴ、Ⅷ段可捫及腫物直徑約2 cm。術中用彩超檢查，肝臟余處未見明顯轉移灶、門靜脈主干及癌栓形成，其它臟器未見明顯異常。行腫瘤切除術后送病理（HE染色，HE×100）：鏡下；免疫組織化示CgA（+），Syn（+），CD56（-），Hep-1（-），Glypican-3（-），Ki-67陽性細胞約5%，CK7（-），CK20（-）（圖5，6）。結合HE形態和免疫組化檢測結果，支持神經內分泌腫瘤（Ⅱ級）。
圖5，6 術后病理（HE染色，HE×100）：鏡下見；免疫組化示CgA（+），Syn（+），CD56（-），Hep-1（-），Glypican-3（-），Ki-67陽性細胞約5%，CK7（-），CK20（-）
討論：
原發性神經內分泌腫瘤是一種起源于彌漫性神經內分泌系統的胺前體攝取脫羧細胞。腫瘤生長緩慢，具有惰性、高侵襲性和轉移性等一系列生物學行為。研究發現，該腫瘤與基因、環境因素及日常飲食關系密切，其最常見的原發部位為直腸、肺、支氣管、子宮、胃，原發于肝臟者極為罕見。文獻報道此類腫瘤不超過100例，常無基礎病史，可發生于各個年齡段、有明顯的性別差異。缺乏特異性臨床及影像學表現，主要依靠病理學確診。MRI、CT可于術前對病變進行定位、評價其與周圍組織的關系以及是否有遠處轉移。多為單發，肝右葉較多見，一般發現時瘤體多較大并伴有肝內轉移，本例患者符合此影像學表現。
在CT平掃呈稍低密度結節或腫塊，增強掃描動脈期常呈斑塊狀的中-高度強化，門脈期及延遲期強化程度低于正常肝組織，呈明顯低密度改變。超聲在診斷該病時常常表現為稍高回聲的腫塊或以高回聲為主的囊實性的混合回聲，內部可見絮狀回聲及不規則的光點，周圍血管與腫瘤的關系不密切，腫瘤內部可見較豐富血流信號，頻譜多普勒多表現為低阻型，同時復習相關文獻及本案例尚未發現門靜脈癌栓形成。
本病需要鑒別的是：1）原發性肝癌：患者多有基礎肝臟疾病史，實驗室檢查AFP多為陽性。在CT或MRI肝臟多有肝硬化影像表現，CT平掃多為稍低密度結節或腫塊，對比增強時動脈期呈明顯強化，門靜脈期及延遲期病灶內對比劑迅速廓清，相對于周圍正常肝實質呈相對稍低密度改變，多數病灶可伴門靜脈癌栓形成；2）肝轉移瘤：多有原發腫瘤病史，CT表現為肝內多發稍低密度結節或腫塊，增強掃描呈現不規則的邊緣強化，門靜脈期可出現整個瘤灶均勻或不均勻強化，平衡期對比增強消退，部分腫瘤中央見無增強的低密度灶，邊緣強化呈較高密度，構成“牛眼征”。