患者男,67歲,因間斷發熱1個半月,咳嗽1個月余于2013年2月20日入院。病史:1個半月前于墨西哥山洞被蚊蟲叮咬后出現畏寒、惡心、嘔吐,3 d后出現發熱(最高體溫38℃)。
實驗室檢查:全血細胞分析白細胞、紅細胞、血小板計數及中性粒細胞百分比均無異常,單核細胞百分比0.15(參考值0.03~0.13),C反應蛋白13.9 mg/L(參考值<7.9 mg/L),甲胎蛋白、癌胚抗原、CA125、CA19.9、CA15.3陰性,真菌-D-葡聚糖:97 ng/L(參考值<80 ng/L),曲霉菌半乳甘露聚糖0.19(參考值<0.50),自身抗體譜:抗內皮細胞抗體(+),抗核抗體、抗ENA抗體、抗線粒體抗體陰性。影像檢查:胸部平片(圖1):雙肺野彌漫多發團片狀、結節狀高密度影,邊界不清,雙下肺為著。CT(圖2,3):雙肺野彌漫多發團片狀、結節狀及索條狀高密度影,大部分邊界不清,以雙下肺為著,部分結節內可見小空泡;縱隔多發大小不等淋巴結影,較大者約2.3 cm×1.3 cm。

圖1胸部x線片示雙肺野彌漫多發團片狀、結節狀高密度影,邊界不清,雙下肺為著圖2,3 CT平掃。肺窗示彌漫多發團片狀、結節狀及索條狀高密度影,大部分邊界不清,部分結節內可見小空泡(圖2)。縱隔多發大小不等淋巴結影,較大者約2.3 cm×1.3 cm(圖3)
病理檢查:鏡下見肺組織纖維化,淋巴、漿細胞浸潤,可見多核巨細胞及壞死,符合肉芽腫性炎癥性病變(圖4)。免疫組織化學染色結果:PAS染色(-),抗酸染色(-)。外院病理檢查:肺內結節穿刺活檢組織塊真菌培養陽性,六胺銀染色檢見孢子,病理見大量化生的纖毛柱狀上皮細胞、大量炎細胞及壞死碎屑,未見惡性腫瘤細胞。

圖4顯微鏡下見肺組織纖維化,淋巴、漿細胞浸潤,可見多核巨細胞及壞死,符合肉芽腫性炎癥性病變(HE×200)
討論
肺組織胞漿菌病是具有傳染性的莢膜組織胞漿菌引起的深部真菌感染,主要流行于非洲、亞洲和美國的北部、中部地區。該病常經呼吸道傳染,首先侵犯肺部引起急慢性肺部損害,癥狀主要取決于感染的程度和患者的免疫狀態,嚴重者可引起進行性全身播散。
本病的x線表現根據病情的發展可有不同的影像,無特異性表現,可表現為肺炎型、結節型、粟粒播散型、淋巴結腫大型。以上表現雖不特異,但出現以下情況應考慮本病:(1)肺內改變與臨床癥狀不成比例;(2)肺內病變類似結核或肺炎,但抗結核、抗炎治療無效;(3)合并肺外病變,如肝脾腫大、全血減少等。
本病的CT表現:(1)病史短者多為兩肺多發性散在滲出性病灶,大小不一,呈邊緣模糊的肺炎改變;病史長者呈邊緣較清的結節狀病灶,有時呈團塊狀的組織胞漿菌瘤,且兩者可同時存在;(2)病灶可單發或多發,多位于兩肺的中上葉。(3)病灶可呈肺炎樣或結節狀,團塊狀,并可混合存在;(4)病變周圍出現滲出影;(5)強化不明顯;(6)可見胸膜增厚,未見胸膜牽拉;(7)病程緩慢,鈣化多見,鈣化結節呈圓形,大小不等。
本病較罕見,臨床表現復雜多樣且影像表現不特異,需與肺結核、肺內腫瘤及其他非特異性肺炎鑒別。此外,近年來各種原因造成的免疫功能低下的患者增多,使本病的發生率增加,因此在鑒別各種肺部疾病時,往往要考慮到本病。臨床上血、骨髓涂片找到莢膜孢子可作為可靠而快速確診方法,或依賴真菌培養,真菌培養雖然陽性檢出率較高,但時間較長,不便于早期快速診斷。另外分子生物學檢查和血清學檢查也可以用來輔助診斷。