背景
一位42歲的尼日利亞女性,在西非生活長大,最近搬到英國曼徹斯特,在此她接受了常規而全面的腎移植評估。患者病史:有終末期腎病,繼發慢性腎小球腎炎。她目前在進行血液透析,但沒有再進行其他積極的醫療活動。患者在其的主治醫生要求下,在一家乳腺門診接受了基線檢查和乳房篩查造影術。
對于要進行的成像研究進行系統回顧,患者否認體重下降,盜汗,或發燒。此外,她也否認在她的乳房壓痛、乳頭溢液、乳房明顯腫塊和其他有關于乳腺的疾病。患者的特殊社會經歷十分重要:她之前的職業是一名尼日利亞的護士,經常在小村莊里或農場里為人們治療。
體檢和化驗
在體檢中,患者生命體征正常,心率為82次/分鐘,血壓為125/67 mm Hg。她的呼吸頻率為10次/分,正常溫度為36.8℃。她沒有明顯痛苦,表現良好。她的肺部很清晰,心臟檢查顯示正常心率,無雜音。病人的乳腺檢查顯示對稱乳房沒有明顯腫塊、皮膚改變或乳頭溢液。觀察無可觸及腫大淋巴結。在剩余的體檢中這些發現也不明顯。
雖然并沒有將實驗室檢查作為基線檢查和乳房篩查造影術的一部分,但在患者做乳房篩查造影術之前她接受了實驗室檢測,作為腎移植的一部分。其中揭示了血尿素氮水平為56 mg/dL(20 mmol/L),基線肌酐水平6.2 mg/dL(548.1μmol/L)。她也患有小細胞低色素性貧血,血紅蛋白8.2 g/dL(82 g/L)。代謝小組的其他部分、全血細胞計數,以及其他實驗室檢查(包括凝血譜和肝功能面板)均為正常。
下圖為乳房X線片。

Q1:應在乳房X線照片上注意的潛在異常病因是什么?
提示:這個物體更為常見的出現位置是在下肢。
A 麥地那龍線蟲病
B 犬心絲蟲
C 盤尾絲蟲病
D 羅阿絲蟲病
正確答案:A 麥地那龍線蟲病
討論
麥地那龍線蟲病,又稱幾內亞龍線蟲病,病因為麥地那龍線蟲感染。上圖示為一個螺旋,在皮下組織內的螺紋型鈣化。這個發現是幾內亞龍線蟲幼蟲特有的。在1986年,全球發生超過350萬例麥地那龍線蟲病。十年后,世界范圍內每年的發病率明顯下降,每年只有152000個新病例,主要發生在蘇丹。截止到2003年,美國疾病控制和預防中心報告在每年發病率不到33000例,也是主要起源于蘇丹。這種減少是由于全球根除麥地那龍線蟲病運動。麥地那龍線蟲病現在主要發生在13個非洲、中東及東南亞國家,包括尼日利亞,喀麥隆,加納,蘇丹,印度,巴基斯坦。非洲的感染地區位于撒哈拉沙漠和赤道之間的一帶。
人們因飲用被麥地那龍線蟲幼蟲污染的水源而感染。感染也可發生在食用用污染后的水源清洗過的蔬菜和水果、在被污染的水源中洗澡或游泳。小水跳蚤在水中吞下麥地那龍線蟲幼蟲,在跳蚤內的幼蟲繼續成熟,人類因攝取含有水跳蚤的水被感染。一旦進入體內,胃酸會溶解水跳蚤但不會溶解麥地那龍線蟲幼蟲。在接下來的一年中,線蟲成熟到成蟲大小,他們交配后,雄蟲死亡。在那一年的結尾,雌蟲向身體的表面遷移,進入皮下組織。幼蟲遷移時,幼蟲駐留的位置會起水皰。雌性成蟲最終會沖破皮膚,從水皰中出現。當一個已被感染的人接觸到水,暴露在外的線蟲會釋放一種乳白色的含有數以百萬計的不成熟的幼蟲的液體,這些幼蟲將污染供水。暴露于生物體的季節性變化與污染水源增加的時期相關。
大多數病例中的線蟲出現在腿上和腳上,但這種寄生蟲可以發生在身體的任何部位;包括手臂、乳房、頭部、背部都有記錄。不常見的,患者體內的麥地那龍線蟲會出現在其他部位,如肺部、胰腺、睪丸、脊髓、或眶周組織。
被雌性幼蟲選中特別作為接觸位置的水皰通常在下肢上。在水皰形成之前,癥狀與過敏反應類似,如輕度呼吸窘迫與哮喘、蕁麻疹、眶周水腫和瘙癢,可能會被注意到。被侵襲的個體也可能在這段時期出現發熱癥狀。當線蟲的頭逐漸出現后,水皰開始變大且邊緣變成紅色。該部位周圍水腫并造成進一步瘙癢和灼痛。水皰破裂(通常幾天之后,盡管破裂可以在長達兩周之后再發生),且線蟲釋放出一種充滿幼蟲的乳狀液。腫脹和疼痛將在水皰破裂后減少。隨著成年線蟲的出現,水皰周圍會形成一圈潰瘍組織;當線蟲的頭部可識別時,可做出明確的診斷。雖然不同程度的腫大的淋巴結可能在疾病的任何階段發現,也沒有其他常見的值得注意的物理檢查特別出現。
活的幾內亞線蟲無法用影像學判斷出來,除了少數情況下將造影劑注入身體中來描述線蟲的充滿程度;然而,在線蟲死后,它可能會在細胞分泌物或壞死細胞碎片中鈣化。雌性麥地那龍線蟲表現為長的,像弦一樣的匐行性鈣化。鈣化通常是分段的或珠狀的,因為肌肉運動破壞了線蟲的身體。
如果線蟲在乳腺中,那么鈣化可能在乳腺內,分布于乳房和周圍導管中,小葉的血管結構中,小葉間結締組織中,或脂肪中。他們也可能在皮膚的皮下組織中被發現。它們有可能出現也有可能不出現相關的病變,它們的形態和分布可有助于判斷病因與它們與良性及惡性進程的關系。幾內亞線蟲感染造成乳腺鈣化的發生率很難評估,因為線蟲病在疫區外罕見。麥地那龍線蟲的病例經常發生在農村且沒有被很好的歸檔;然而;乳腺很可能就是一個非常少見的出現區域。
盡管麥地那龍線蟲病的發病率十分顯著,但是通常死亡率較低。在此基礎上發生的死亡并不是因為原發性感染線蟲造成的,而是因為在線蟲的出口位置造成的繼發性細菌感染而引起的膿毒癥。損傷部位的繼發性感染十分嚴重。需要及時關注蜂窩織炎的出現和在線蟲出口周圍形成的膿腫。發病也可引起出口部位的疼痛,因其經常發生并會使患者很長一段時間失去行動能力,特別是那些帶有多個線蟲的患者(通常,人們經歷多個線蟲同時噴出),還有那些需要靠自己的能力站立行走為生計奔波的患者們。
由生產力的顯著損失伴有由此產生的消極的社會經濟使人群和社區負擔加重的情況已早有記錄,舉例來說,尼日利亞一位患有麥地那龍線蟲病尚未接受治療的農民們逐一失去工作長達3個月。麥地那龍線蟲病的另一個衰弱并發癥是四肢慢性疼痛和間歇性腫脹繼發在成蟲死亡后繼發鈣化包裹。一小部分人可能會發生永久性瘢痕或下肢畸形。
其他相關的情況,醫學的普遍象征(即阿斯科勒比俄斯,蛇纏在桿上,原意是希臘神治療和醫藥,以及類似的節杖)可能是麥地那龍線蟲病及其治療的一個代表。直至今天,接受的治療仍是一樣的。麥地那龍線蟲成蟲被纏在一根治療棒上,哄它每天從患者的皮膚中出來幾厘米。移除整只成蟲可能需要幾天或幾周。甲硝唑或噻菌靈可作為對治療棒的輔助治療。然而沒有對照臨床試驗證明這些藥物是有效的,而且可能與線蟲的異常遷移有關;因此,應謹慎用藥。如果有可用的設施,線蟲是可以被手術切除的。在流行地區以外麥地那龍線蟲病的診斷需要咨詢傳染病專家及預防額外病例的流行病學調查。
Q2:以下哪個關于麥地那龍線蟲病的說明是不正確的?
A 這種疾病通常是通過飲用受污染的水感染
B 感染率有季節性變化
C 小水蚤是疾病的病原體
D 接觸可能會發生通過攝入受污染的水洗滌后的新鮮水果
E 胃酸不能消化攝入的幾內亞線蟲幼蟲
Q3:以下哪一個選項與麥地那龍線蟲病發病率無關?
A 繼發性細菌感染
B 四肢間歇性腫脹
C 慢性疼痛
D 深靜脈血栓形成
E 四肢瘢痕和畸形
Q2正確答案:C 小水蚤是疾病的病原體
Q3正確答案:D 深靜脈血栓形成
信源:Medscape>Case Challenges,Heather Kesler DeVore,MD;Ali Nawaz Khan,MBBS,FRCS,FRCP,FRCR,LRCP;Sirhan Alvi,MBChB,MRCS(Ed),MRCS(Glasg),May 12,2016