患者，男，37歲。2013年10月28日因體檢發現左腎占位性病變1周人院。無肉眼及鏡下血尿，無外傷及手術史。B超檢查：左腎盂可見5.3cm×5.4cm中等回聲，內可探及血流。CT檢查：平掃見左腎竇擴張，其內密度增高，與腎實質分界不清；增強后見左腎竇區病變呈不均勻強化，部分腎盂、腎盞受壓。CT造影檢查：左。腎盂及中下盞受壓。術前診斷為左腎惡性腫瘤。全麻下行后腹腔鏡下根治性左腎切除術。病理檢查：大體標本于左腎竇靠近腎盂處可見一直徑約4cm腫物，切面散在灰白色，局部伴有壞死；鏡下見左腎中部集團性洞穴狀多發性血管擴張性病變，其周圍可見多層次分化不成熟的上皮樣細胞，上皮細胞與血管周圍平滑肌組織有異性過渡表現（圖1）。免疫組化染色檢查：瘤細胞平滑肌肌動蛋白、波形蛋白、肌動蛋白(+)，34βE-12、CD99、CD31、HMB-45(黑素瘤特異性抗體)、CD34、CK7均(-)。病理診斷為左腎血管球瘤。術后隨訪15個月，未見腫瘤復發或轉移。
討論
血管球瘤是一種罕見的間葉性腫瘤，是由與正常血管球小體中變異的平滑肌細胞非常類似的細胞構成的。血管球瘤多出現在四肢皮下，發生于泌尿生殖系統者較少。腎血管球瘤多數為體檢時影像學檢查偶然發現，少數患者伴有腰腹痛或血尿。本病無明顯的臨床及影像學特征性表現，術前診斷困難，確診依靠病理和免疫組化染色檢查。腎血管球瘤需與腎透明細胞癌、血管平滑肌脂肪瘤、近腎小球細胞瘤、腎血管周細胞瘤等鑒別。腎血管球瘤治療方式為手術切除。目前，僅見1例腎惡性血管球瘤報道，絕大多數文獻報道未見腫瘤復發或轉移，顯示本病預后良好。