病例資料
患者女，48歲，因雙下肢反復起紅斑、結節伴疼痛8個月、加重半個月，于2015年7月1日來我院住院治療。
患者2014年12月無明顯誘因雙側大腿開始起暗紅斑、結節伴疼痛，先后至不同醫院就診，均診斷為結節性紅斑。
先后給予雷公藤多甙片、沙利度胺片、甲潑尼龍片、硫唑嘌呤片、吲哚美辛、羅紅霉素、多西環素、依替米星等治療，自訴服藥時皮疹可消退，但停藥后易反復。半月前雙下肢再次出現暗紅斑、結節，雙外踝腫脹，疼痛明顯，影響走路。
患者既往體健，否認藥物食物過敏史及慢性病服藥史。從發病至入院時體重下降15 kg，近1個月胃口較差，無腹痛、腹脹等不適。
體檢：一般情況好，腹平軟，劍突下輕微壓痛，無反跳痛；肝脾肋下未觸及，腸鳴音正常。其余各系統檢查無異常，全身淺表淋巴結未觸及腫大。
皮膚科情況：雙下肢散在對稱分布多個大小不一的暗紅色、皮色皮下結節，直徑1-5 cm，結節周圍腫脹明顯，有觸痛，部分質地堅硬，部分質軟有波動感，未見破潰、糜爛、滲液，小腿伸側較多。雙外踝腫脹，有觸痛。見圖1。
實驗室檢查：血尿糞常規、肝腎功能、結核抗體、肺炎支原體抗體、乙肝病毒表面抗原、丙肝病毒抗體、HIV抗體、梅毒螺旋體抗體、弓形體IgG抗體、風疹病毒IgG抗體、巨細胞病毒IgG抗體、單純皰疹病毒抗體、單純皰疹病毒IgG抗體、甲狀旁腺激素、血淀粉酶、尿淀粉酶未見異常；C 反應蛋白28 mg/L；血細胞沉降率76 mm/1 h；補體C4：1 090 mg/L；結核菌素試驗陰性。
X線胸片、心電圖未見異常。
皮損組織病理：皮下脂肪大片壞死，可見“鬼影樣”脂肪細胞，壞死周邊可見鈣化；伴中性粒細胞、淋巴細胞、嗜酸性粒細胞及多核巨細胞浸潤；免疫熒光：IgA、IgG、IgM、C3均陰性；病理診斷：脂膜炎（圖2、3）。
上腹部CT增強掃描：胰頭十二指腸區見一軟組織腫塊影，約10 cm × 10 cm × 13 cm，邊界欠清，與肝右葉下緣分界不清，胰頭顯示欠清，十二指腸受壓向外移位，肝固有動脈及門靜脈受壓前移，軟組織密度均勻，平掃CT 值約為39 HU，增強掃描明顯不均勻強化，CT值約為61 ~ 108 HU。胰管輕度擴張，膽管系統擴張不明顯。
考慮胰腺神經內分泌腫瘤，惡性可能大。患者轉診至腫瘤醫院進一步治療，腫瘤醫院行胰腺組織病理檢查，診斷為胰腺腺泡細胞癌，現正在隨訪中。
診斷：胰腺性脂膜炎。
討論
胰腺性脂膜炎是一種罕見的合并胰腺疾患的脂肪壞死性炎癥，約占胰腺疾病的2% - 3%。國內共報道5例，均為男性，其中4例患有胰腺炎，1例伴胰腺癌。大部分患者淀粉酶和脂肪酶均升高，但本例患者血淀粉酶未升高。其可能的機制是受損胰腺組織釋放的胰酶通過血流最終沉積在脂肪組織中，導致局部脂肪壞死。
由于皮下脂肪壞死而出現疼痛性或無痛性皮下結節，直徑1- 5 cm，質軟似有波動感，輕度隆起皮面，表面潮紅、水腫，嚴重時破潰流出黃色膠狀粘性液體。通常出現在下肢，尤其是小腿伸側，偶可發生于臀部、上臂和軀干，極少發生于頭頸部。
患者因伴有胰腺疾病，可出現嚴重的全身癥狀，如發熱、嘔吐、腹痛、腹脹、黃疸等。但約12%的胰腺癌患者會同時出現腹痛和皮下脂肪壞死，腹痛癥狀的缺乏會導致本病的診斷及治療延誤。本例患者從發病開始一直未出現腹痛癥狀。
有54%-88%的患者會出現單關節或多個關節炎癥狀，尤以踝關節最為顯著，可間隙性、游走性或持續性發作。本例患者出現雙踝關節腫脹疼痛癥狀。
本病的特征性病理表現是局灶性脂肪細胞凝固壞死，脂肪細胞形成無核鬼影細胞，壞死脂肪邊緣部位有不同程度的細斑點狀嗜堿性鈣鹽沉積和不同程度中性粒細胞浸潤，伴核塵。結合本例患者臨床表現、皮膚病理、腹部CT等可明確診斷為胰腺性脂膜炎。
本病須與結節性紅斑、結節性多動脈炎、硬紅斑等相鑒別。①結節性紅斑：結節分布于小腿伸側面，對稱性不破潰，經3-4周后結節消退，局部皮膚未發生凹陷，全身癥狀較輕；②結節性多動脈炎：有多臟器損害癥狀，皮疹多形，結節常沿血管排列；③硬紅斑：結節紫紅色，位于小腿屈側，破潰后形成穿掘性潰瘍。本病的治療主要是對癥治療和胰腺疾病治療，有胰腺癌者預后不良。