1.病例資料
患者，女性，61歲，因左胸背部疼痛1年入院。1周前外院查胸椎MRI平掃示胸7椎管內占位。為進一步手術治療，轉入我院。入院時體格檢查：左側胸6~9水平條帶狀區域針刺覺減退；神經功能Frankel評級E級。入院后復查胸椎MRI平掃+增強示：胸7~9水平椎管髓外硬膜下可見兩個占位性病變（圖1A）。
圖1A. 術前T1WI增強冠狀位，T7水平髓外硬膜下占位，位于脊髓左側，均勻強化伴“硬膜尾”征（黑色箭頭），T8~9水平髓外硬膜下占位，位于脊髓右側，均勻強化（白色箭頭）；
入院診斷：胸椎管內多發脊膜瘤？在全麻下行后正中入路胸椎管腫瘤切除術，術中探查見胸7水平腫瘤位于椎管左側髓外硬膜下，灰紅色，大小約1.5 cm×1.5 cm，基底部與椎管左側硬脊膜粘連緊密，靠近硬脊膜處有鈣化，余腫瘤部分質地較脆，先瘤內減體積后再完整切除腫瘤；胸8~9水平腫瘤位于椎管右側髓外硬膜下，大小約1.0 cm×1.0 cm，黃白色，葫蘆狀，與神經根粘連緊密，無法游離載瘤神經，故將載瘤神經及腫瘤一并切除（圖1B）。
圖1B. 術中發現，T7水平腫瘤（黑色箭頭），T8~9水平腫瘤（白色箭頭）；
術后1周，患者左側季肋部及左后背灼燒樣疼痛基本消失，右下肢肌力恢復至Ⅳ+，能自主下床活動，傷口愈合良好，復查胸椎MRI平掃+增強示兩個腫瘤均全切（圖1C）。
圖1C. 術后T1WI增強冠狀位，腫瘤切除滿意，無殘留；
術后1月隨訪，雙下肢肌力基本對稱，能自主行走、活動及負重，左側季肋部及左背部燒灼感基本消失。術后病理結果：胸7水平病灶為腦膜皮細胞型腦膜瘤（WHO Ⅰ級）（圖1D）；胸8~9水病灶為神經鞘瘤（圖1E）。
圖1D. T7水平腫瘤病理（HE，×200），示腦膜皮細胞型腦膜瘤（WHOⅠ級）；E. T8~9水平腫瘤病理（HE，×200），示神經鞘瘤
2.討論
脊膜瘤和神經鞘瘤是椎管內髓外硬膜下的常見腫瘤，但這兩種腫瘤同時發生卻非常少見，多為2型神經纖維瘤病（neurofibromatosis type 2，NF2）合并椎管內脊膜瘤和神經鞘瘤。NF2是常染色體顯性遺傳病，致病基因定位于22q12.2，主要為聽神經瘤（尤其是雙側）和中樞神經系統其它腫瘤如腦膜瘤、神經纖維瘤、神經鞘瘤或膠質瘤。然而根據目前美國NIH診斷標準，我們報道的這例不符合NF2的診斷標準，且未發現直系親屬中有NF病可疑患者，基本可排除NF2的診斷，故我們考慮該患者為原發性可能性大。
該患者臨床表現為椎管內腫瘤的一般特點，無特殊性，這給術前診斷帶來困難。MRI平掃+增強掃描能清晰地反映腫瘤的數量、大小、部位、強化特點，為術前診斷的最佳檢查。手術切除仍為的最佳治療方法。手術切除過程中，由于腫瘤分別位于脊髓的左側和右側，脊髓受壓已很嚴重，加之胸7水平脊膜瘤基底部有鈣化，切除過程中不可避免對脊髓有刺激和牽拉，導致術后出現一過性右下肢肌力減退，故此型腫瘤切除時應盡量注意保護脊髓和神經，可按“先易后難”原則，先處理容易切除的腫瘤，并結合瘤內減壓、分塊切除等辦法盡量減少脊髓和神經騷擾。術后注意神經功能變化，必要時應用激素沖擊、神經營養藥物。