患者，男性，40歲，因頭痛伴右眼視力進行性下降1個月，于2008年11月20日入院。查體：意識清楚，視力左眼1.2，右眼0.8，視野雙顳側偏盲，雙側瞳孔等大等圓，直徑約2.5 mm，對光反射靈敏，余神經系統檢查未見明顯異常。頭顱MRI檢查可見第三腦室內短T1長T2信號，并均勻強化，堵塞室間孔，伴梗阻性腦積水(圖1)。進一步采用頭顱MRI質子加權快速自旋回波序列(3D-SPACE)檢查及虛擬內鏡技術提示：腫瘤位于第三腦室內，堵塞雙側室間孔，并雙側腦室擴大，腦室周圍間質水腫。入院診斷：第三腦室占位及梗阻性腦積水。
完善術前檢查后在全麻下行腦室鏡輔助下第三腦室占位切除術，選用右額部冠狀縫前及中線旁2 cm直切口，顱骨鉆孔，電凝并切開硬腦膜及軟腦膜，腦室鏡循側腦室額角穿刺方向進入右側腦室，見側腦室擴大，室間孔區一新生物，表面呈菜花狀，血供較豐富，堵塞室間孔(圖2)。內鏡下電灼腫物基底部并切斷，將腫瘤分塊全切除，循室間孔進入第三腦室，見第三腦室底完整，中腦導水管通暢。術后病理檢查回報第三腦室占位組織顱咽管瘤(圖3)，免疫組化染色顯示腫瘤細胞：上皮膜抗原(EMA)(+)，膠質纖維酸性蛋白(GFAP)(-)，S-100蛋白(-)，波形蛋白(vimentin)(組織細胞+)，細胞角蛋白(cytokeratin，CK5)(+)。
術后患者頭痛癥狀消失、右眼視力1.0，并雙顳側偏盲癥狀緩解，沒有出現任何與手術相關的并發癥。1 周后復查頭顱M砌可見第三腦室腫瘤完全切除，室間孔通暢(圖4)，腦積水程度較術前明顯緩解。截止目前臨床隨訪近4年，尚無腫瘤復發征象。
討論
顱咽管瘤為鞍區常見腫瘤，系從胚胎期顱咽管的殘余組織發生的良性先天性腫瘤，其起源是在垂體柄結節部的鱗狀表皮細胞巢，約占顱內腫瘤的4%，在兒童卻是最常見的先天性腫瘤。Yasargil根據腫瘤的生長方式，將其分為鞍內-膈下型、鞍內-膈上型、鞍上-視交叉旁型、腦室內-外型、腦室內型、腦室旁型6型。而單純生長于第三腦室內臨床報道較少。I臨床表現主要為顱高壓及腦積水癥狀、視力視野障礙、垂體功能低下和下丘腦損害的表現，典型的影像學表現為頭顱CT掃描可見鞍內和(或)鞍上囊性、實性或囊實性占位，周圍可見弧形鈣化。頭部MRI掃描T1加權像據內容物的不同顯示低到高信號，而在T2加權像呈高信號區。治療方法首選手術切除，若能全切除腫瘤可望治愈。
本例患者顱咽管瘤位于第三腦室及室間孔附近，第三腦室底完整，與垂體無明顯關系，考慮為異位顱咽管瘤，診斷上需與低級別膠質瘤、脈絡叢乳頭狀瘤、膠樣囊腫及腦膜瘤相鑒別。而第三腦室腫瘤手術切除多采用經前部胼胝體-透明隔間隙-穹窿間入路，術中需切開胼胝體及穹隆，并易發生下丘腦損傷、無菌性腦膜炎等并發癥，手術時間長，創傷大，風險高。腦室鏡技術最早應用于脈絡叢燒灼術及第三腦室底造瘺術治療腦積水，隨著內鏡操作技術水平的不斷提高及輔助器械、術前和術中輔助手段的逐漸改進，部分學者開始嘗試腦室內病變活檢術、腦室內囊性病變切除術等復雜操作。
本例患者術前采用頭顱MRI 3D-SPACE檢查及虛擬內鏡技術評估，明確第三腦室占位組織堵塞雙側室間孔，致雙側側腦室系統擴大，即梗阻性腦積水。故在腦室鏡輔助下分塊完全切除腫瘤，并行室間孔成形術。術中注意保護丘紋靜脈、隔靜脈、脈絡叢及穹窿等組織結構。術后患者顱高壓癥狀迅速緩解，手術時間短、創傷小、風險低。第三腦室腫瘤采用腦室鏡技術不僅可以在直視下切除腫瘤，而且可觀察腫瘤切除后室間孔通暢程度及腦脊液循環通路情況，必要時可進一步行第三腦室底造瘺術或以緩解腦積水，如果腫瘤難以完全切除，尤其是對側室間孔無法解除梗阻，還可以考慮行透明隔造瘺術溝通雙側側腦室，緩解腦積水，術后根據病理結果進一步行手術切除或放射治療、藥物化療等輔助治療。