腦橋中央髓鞘溶解癥（central pontine myelinolysis，CPM）是罕見的脫髓鞘疾病，病理表現為腦橋基底部對稱性脫髓鞘，臨床上常表現為假性球麻痹、四肢癱瘓及意識障礙，多在低鈉血癥糾正過快、營養不良的基礎上發生。為了提高對該病的認識，現報道撫州市第一人民醫院（南昌大學第五附屬醫院）收治的1例。
1.病例資料
男，66歲，以“四肢乏力4d，發作性意識不清1d余”于2014年8月31日入院。入院前4d始出現四肢乏力，就診外院，查血鈉94.5mmol/L，血鉀2.90mmol/L，予補液、補鈉處理，癥狀有所好轉。入院前1d突發意識不清、四肢強直，持續數分鐘緩解，之后出現神志朦朧、言語障礙，伴吞咽困難、四肢無力，遂來院就診，擬“意識障礙待查”收住入院。嗜酒30余年，250mL/d。
入院查體：體溫36.5℃，心率104次/min，呼吸頻率20次/min，血壓125/92mmHg（1mmHg=0.133kPa），體格消瘦，營養狀況差；神經科查體：神志朦朧，言語障礙；雙側眼球活動檢查欠合作，雙側鼻唇溝對稱，雙側咽反射遲鈍，四肢肌張力增高，四肢肌力檢查不能配合。雙側病理征未引出。入院后急查生化提示：鈉131.00mmol/L，鉀4.1mmol/L，氯195.80mmol/L。
2014年9月2日行頭顱MRI未見明顯異常（圖1）；2014年9月27日頭顱MRI示：腦橋腫脹，其內見異常信號，呈長T1、長T2信號改變，FLAIR和DWI序列呈稍高信號，境界清，呈“蝴蝶樣”改變，符合CPM表現（圖2）。
圖1.2014年9月2日圖片。圖1a，1b.T2WI及DWI示頭顱MRI腦橋基底部未見異常。圖2.2014年9月27日圖片。圖2a.T2WI示腦橋基底部對稱性異常信號，呈長T2信號圖2b.DWI呈稍高信號
根據患者病史、癥狀及頭顱MRI，診斷明確為CPM。入院后予甲基強地松龍、B族維生素、20%甘露醇、10%氯化鈉等治療，癥狀逐漸好轉，神志恢復，四肢肌力4級，水電解質紊亂糾正，于2014年10月6日出院。
2.討論
CPM最早由Adams等在1959年初次報道，病理特點是神經髓鞘的脫失，而神經細胞及軸突結構保持相對完好，病灶多呈對稱性。病變部位多累及腦橋基底部，該部位對代謝紊亂較敏感。另外，殼核、尾狀核、豆狀核、丘腦、皮質下白質、小腦等也可累及，稱腦橋外髓鞘溶解癥（extra-pontine myelinolysis，EPM）。該病進展迅速，預后差，若不及時診治死亡率較高，可在數日或數周內死亡，少數存活患者可遺留永久性神經功能缺損。
本病病因、發病機制尚不明確，Tarakji等認為CPM的發生與慢性酒精中毒、營養不良，以及慢性肝臟疾病、水電解質紊亂相關，低鈉血癥過快、過度糾正可造成腦組織滲透壓梯度改變，引起腦組織脫水，從而導致髓鞘、少突膠質細胞破壞。本例長期嗜酒，體格消瘦，營養狀況差，平素清淡飲食，易造成內環境、電解質紊亂。
CPM的診斷依據是在低鈉血癥糾正過快、慢性酒精中毒及其他嚴重疾病基礎上，突發皮質脊髓束和皮質腦干束受損的癥狀，通過頭顱MRI明確診斷。病灶多在發病后1～2周才可在MRI上顯示，特征表現為腦橋基底部對稱分布的蝙蝠翅膀樣改變，呈長T1、長T2異常信號影，未見強化，DWI呈高信號改變。本例MRI上具有以上典型特點。本病以預防為主，積極治療原發病是關鍵。定期監測電解質，不宜過快、過度糾正低鈉血癥。臨床上主張使用0.9%氯化鈉逐漸糾正，并量入為出限制液體量。每日監測血鈉，血鈉升高速度不宜超過8mmol/L，24h升高幅度不宜超過25mmol/L。急性期應早期應用脫水劑、激素治療控制腦水腫。頭顱MRI往往滯后于臨床癥狀，高度懷疑本病，應在發病后10～14d復查MRI以免漏診。