臨床資料
簡要病史
56歲男性，突發頭痛、惡心、嘔吐半天，入院診斷“腦積水，蛛網膜下腔出血？”。患者于入院當日晨起床后活動時突發頭痛，較為劇烈，伴有惡心，嘔吐胃內容物，無明顯發熱抽搐，無肢體功能障礙，無意識障礙及大小便功能障礙。
既往史
患者近1年時有頭昏、頭痛，有時有頭暈，不伴有視物旋轉，自服藥物效果欠佳。
入院查體
神志清醒，精神欠佳，血壓160/100 mmHg，心肺腹查體未見明顯異常。神經系統檢查示雙側瞳孔等大，對光反射良好，眼球活動良好，面紋對稱，伸舌不偏，四肢肌力、肌張力基本正常，雙側腱反射正常，病理征未引出，頸軟，克尼格征陰性。
實驗室檢查
血、尿、便常規，凝血功能，生化未見明顯異常。
腦脊液：壓力200mmH2O（降顱壓治療后），無色透明，蛋白質0.25g/L，細胞數0，葡萄糖及氯化物正常。
影像學檢查
急診頭顱CT檢查
入院40天前門診頭顱MRI、MRA
根據以上病史，考慮導致患者發生腦積水的原因可能是？如何進行處理？
影像分析
圖1：患者頭顱CT檢查示第四腦室顯示不清，局部見血管樣異常密度（黑色箭頭）
圖2：患者頭顱CT檢查示腦溝顯示不清，第三腦室球形擴大（白色箭頭），雙側側腦室前角后角擴大
圖3：患者頭顱CT檢查示側腦室擴張，腦室周圍見斑片狀低密度影（白色箭頭）
圖4：患者頭顱MRI檢查示水平位見左側椎動脈受基底動脈牽拉在橋腦延髓溝處向后上方壓迫腦干（黑色箭頭示基底動脈，白色三角箭頭示左側椎動脈）
圖5：患者頭顱MRI檢查示矢狀位見椎動脈橫向繞橋延溝向后上方壓迫腦干致第四腦室及Monro孔受壓變形（白色三角箭頭示左側椎動脈）
圖6：患者頭顱MRI檢查示擴張的基底動脈在大腦腳間向上擠壓第三腦室底部（黑色箭頭示擴張延長的基底動脈）
圖7：磁共振腦血管造影示患者基底動脈明顯扭曲、延長，長度達6.92cm，雙側椎動脈顱內段扭曲
診斷：椎動脈扭曲致梗阻性腦積水
治療過程
脫水降低顱內壓力治療后轉神經外科進一步做腦室腹腔分流手術治療，術后患者癥狀明顯改善，3個月后復診無特殊不適，頭痛基本消失。
討論
長基底動脈變異（MDBA）具體病因不清，推測基因突變引起的α-半乳糖苷酶異常，可能是其病因之一，而免疫因素、動脈硬化等因素可能參與發病過程。MDBA組織學改變為血管的內彈力層變薄甚至缺如，中膜硬化和萎縮，結締組織透明變性，內膜和外膜可以正常也可能增厚。
MDBA的臨床癥狀以頭痛、頭暈等后循環缺血癥狀為主要表現；其次是腦神經受損的表現。擴張的基底動脈中可以有血栓形成，延長的基底動脈也可影響腦積液循環造成梗阻性腦積水，嚴重時可能危及生命，但相對罕見。
本例入院前MRI檢查就示有腦積水表現，但癥狀較輕，入院前出現急性顱內高壓表現，考慮腦積水急性加重。結合影像資料分析其原因，考慮由于基底動脈延長、扭曲形成的張力牽拉左側椎動脈在橋腦延髓溝處向后上方壓迫腦干，導致第四腦室及Monro孔受壓，從而引起腦脊液循環障礙。本例腦室周圍出現低密度區，考慮與腦室內高壓腦積水有關。
對于本病的診斷主要依賴影像改變。CT可顯示血管壁的鈣化，可見擴大的基底池內有等密度或稍高密度的擴張基底動脈。增強CT可見長、彎曲或圓形的高密度血管影延伸上行或壓迫腦干。CT腦血管造影、MRA檢查能進一步觀察血管的形態及走行，MRI能提供清晰的解剖信息和血管-腦實質關系，尤其是在腦干和腦神經出入的部位更顯優勢，數字減影血管造影檢查可動態觀察和精確評估血流情況、血管形態及與周圍骨性結構的關系。
有研究者認為，上段基底動脈的直徑增大達4.5mm，基底動脈上段超過床突平面6mm以上即可診斷本病。我們認為，不同患者動脈擴張的程度存在差異，應以基底動脈扭曲、延長及臨床癥狀為主。本例上段基底動脈直徑3.3mm，下段基底動脈直徑5.2mm，基底動脈長度達69.2mm，上段超過床突平面13mm，我們認為可以診斷本病。
對于MDBA的治療目前尚無定論。對于有α-半乳糖苷酶異常的患者，酶替代治療或許能夠抑制病情的進展。對于有后循環缺血癥狀及腦神經損壞的患者，僅限對癥治療。有血栓形成的患者或許可以考慮抗凝治療，但對于梗阻性腦積水形成患者（如本例）做腦室腹腔分流手術效果良好。