1.病例報告
患者，33歲，因發現盆腔包塊4年于2015年5月17日入院。患者4年前體檢B超檢查提示左側附件區一直徑約20mm大小囊性包塊，定期復查B超示左側附件包塊緩慢增大。2015年4月23日再次復查B超提示左側附件區可見一大小為63mill×54mm的囊性包塊，邊界清，有包膜，內透聲差，考慮左側卵巢囊腫。平時無腹痛、腹脹等不適，要求手術入院。G。P。，已婚，有生育要求。既往史：10年前曾診斷“結核性腹膜炎”，予系統抗癆治療1年，余病史無特殊。月經規律，末次月經2015年5月9日，無痛經。入院后婦科檢查：外陰、陰道未見異常；子宮后位，大小如常，活動；左側附件區可捫及直徑約175px大小腫塊，質中，活動可，右側附件區未捫及異常。
入院后查腫瘤標志物CAl25、CA199及CEA均正常，盆腔CT檢查提示左側附件區5．2175px×5．1200px×7．1950px大小囊性包塊，有包膜，可見分隔，密度均勻，考慮為卵巢良性腫瘤可能。于2015年5月20日行腹腔鏡手術。術中見盆腹腔大網膜、肝臟、腸管、子官及雙側附件表面大量淡黃色黏稠果凍樣組織，左側卵巢見直徑約175px大小囊性包塊，囊壁薄，表面光滑，未見破口。右側卵巢大小正常。右側髂窩處闌尾大小約75px×lcm×25px，表面可見大量果凍樣組織附著。見圖1。取雙側附件表面果凍樣組織送快速病理檢查為：低級別假黏液瘤。因患者家屬強烈要求保留生育能力，術中行腫瘤細胞減滅術，包括左側附件切除+盆腔淋巴結切除+大網膜切除+闌尾切除+盆腹腔腫瘤組織切除(術后肝臟表面仍有果凍樣組織殘留，最大直徑約50px)。術后胃腸鏡檢查未見異常，病理檢查示：(腹腔、大網膜)低級別假黏液瘤。(左側卵巢)黏液性囊腺瘤，局灶呈低級別交界性黏液|生囊腺瘤改變；慢性闌尾炎；淋巴結均未見癌轉移。免疫組化：(左側卵巢組織)細胞角蛋7(cytokeratin7，CK7)(一)，CK20、CDX2以及Villin均(+)。診斷腹膜假黏液瘤。術后第1天、第3天及第5天分別行3次氟尿嘧啶1000mg腹腔熱灌注治療。出院后每間隔21天行3次氟尿嘧啶1003mg腹腔熱灌注治療，共6次。術后第3月及半年的婦科檢查及B超檢查均未提示復發。
1.患者腹膜表面淡黃色果凍樣組織2.附件表面病灶3.臟臟面病灶圖1腹膜假黏液瘤患者腹腔鏡術中表現
2.討論
腹膜假黏液瘤(pseudomyxomaperitonei，PMP)是臨床一種極為罕見的疾病，每年的發病率為0．001％。一0．002％，女性較多見。缺乏特異的臨床表現、體征及診斷方法，術前誤診率高。其特征為術中發現腹腔內有大量果凍樣組織或黏液樣腫瘤積聚在腹膜和大網膜等表面。
以往研究認為，PMP大多起源于闌尾或卵巢原發的黏液性腫瘤，導致大多數的婦科醫師認為卵巢黏液性囊腺瘤術中破裂，黏液外溢在腹腔內可播散種植，形成腹腔假黏液瘤，這樣限制了卵巢黏液性囊腺瘤采用腹腔鏡微創方式的運用。但是近來的研究發現幾乎所有的PMP均起源于原發的闌尾黏液性腫瘤。卵巢黏液性腫瘤的破裂不增加PMP的風險，而腹腔鏡手術具有微創、出血少、損傷小的優勢。這提示臨床對可疑的卵巢黏液性腫瘤仍可考慮腹腔鏡的方式，但術中還是要盡量注意腫瘤的無瘤原則，如囊液有外溢，術中需反復的腹腔沖洗。
目前對于PMP患者的處理，首選腫瘤細胞減滅術(cytore—ductivesurgery，CRS)和腹腔熱灌注(hyperthermicintraperitonealchemotherapy，HIPEC)治療。而腫瘤細胞減滅術在女性患者中，就包括傳統的雙側卵巢切除術。卵巢被認為在PMP患者中容易受到腹腔內腫瘤細胞的侵襲，主要是每月的排卵孔為腫瘤細胞的種植提供了良好的環境∞J。有文獻報道86例PMP患者同時合并了52％的卵巢轉移，因此即使卵巢外觀正常，也建議同時行雙側附件切除。
但是隨著目前PMP患者的年輕化，越來越多的患者要求保留生育能力，如本報道中的病例。這些患者能否保留卵巢成為研究的難點和熱點，而這些目前國際上僅處于最初的觀察和探討階段。2013年Elias等口。首次報道年輕PMP患者保留生育能力的觀察。對于33例年齡小于41歲的PMP女性患者實施腫瘤細胞減滅術和腹腔熱灌注治療，對于其中有強烈生育要求、卵巢外觀正常的6例患者采取了保留卵巢的方式。隨后中位數為54個月的隨訪期間，有1例患者在術后26個月成功妊娠，最后足月分娩，另有4例患者采用了卵子凍存的方式。這6例患者在隨訪期間無一例出現病變復發。我們研究中的病例目前隨訪時間短，最終能否成功妊娠以及是否復發還有待進一步的追蹤觀察。為此，針對年輕PMP患者的生育要求，在患者及家屬充分理解疾病處理和復發風險的前提下，可以嘗試保留生育功能的手術和術后充分的腹腔熱灌注治療及嚴密的隨訪。